Остеосаркома — почему возникает, как выявить и чем лечить

Оглавление

1. Что такое остеосаркома?
2. Как часто остеосаркома встречается у детей?
3. В каких органах вырастает остеосаркома и как болезнь расходится по организму?
4. Какие микроскопические особенности есть у остеосаркомы? Какие бывают виды опухоли?
5. Почему дети заболевают остеосаркомой?
6. Какие бывают симптомы болезни?
7. Как диагностируется остеосаркома?
8. Как составляют план лечения?
9. Как лечат остеосаркому?
10. По каким протоколам лечат детей?
11. Какие шансы вылечиться от остеосаркомы?

Симптомы остеосаркомы

Интенсивность и выраженность симптомов остеосаркомы зависит от многих факторов:

• степени тяжести и стадии заболевания;
• места и размера опухоли;
• возраста и общего состояния здоровья. Поскольку это заболевание поражает активных молодых людей, симптомы часто объясняются чрезмерным стрессом или травмой.

Первые признаки остеосаркомы

Ни один из этих симптомов не является верным признаком наличия рака. Но если они длительны и усиливаются, не следует их игнорировать:

1. Боль в кости или суставе — имеет свойство усиливаться с течением времени, особенно ночью;
2. Отек в месте образования опухоли, нередко наблюдаются изменение цвета (покраснение) и повышение температуры отекшего участка.

Боль в конечностях и отек очень распространены у нормальных, активных детей и подростков. Скорее всего они вызваны естественными ударами и ушибами, поэтому эти признаки могут долго оставаться без внимания, что приводит к задержке постановки диагноза. Если у вашего ребенка присутствуют эти симптомы, не проходящие в течение нескольких недель (а то и усугубляющиеся), обратитесь к врачу, чтобы найти причину и при необходимости своевременно устранить ее. Особенно на первичные симптомы следует обращать внимание взрослым.

Вторичные симптомы остеосаркомы

Проявляются уже после того, как болезнь получила достаточное развитие. В некоторых случаях эти симптомы могут быть также и первичными:

1. заметное уплотнение кости в руке или ноге — это особенно заметно в области вокруг плеча или колена;
2. скованность и нарушение привычной двигательной активности в конечностях, нередко возникает хромота.
3. патологический перелом — перелом кости без предшествующей травмы, образовавшийся без какой-либо весомой причины.

Редкие симптомы остеосаркомы могут включать:

1. боли в спине — при поражении позвоночника;
2. боли в голове, при развитии опухоли черепа;
3. потеря контроля над кишечником или мочевым пузырем, если опухоль находится в области таза или у основания позвоночника.

Если вы обеспокоены какими-либо изменениями, с которыми сталкивается ваш ребенок, обратитесь к специалисту. Врачей клиник Израиля неизменно отличают высокая квалификация и способность провести максимально точную диагностику. Лечащий врач обязательно спросит, как долго и как часто ваш ребенок испытывает тревожащие вас симптомы — это поможет выяснить их причину и назначить верное лечение. При правильной диагностике и лечении большинство детей с остеосаркомой полностью выздоравливают.

Что такое остеосаркома?

Остеосаркома – это редкая злокачественная опухоль, рак костей. Эту болезнь медики считают сóлидной опухолью [солидная опухоль‎]. Она возникает из мутировавших клеток [клетка‎] костей. Так как опухоль вырастает в самих костях (костной ткани), поэтому её называют первичной опухолью костей. Этим она отличается от метастазов в кости [метастазы‎], которые могут давать злокачественные опухоли, выросшие в других органах. Остеосаркомы бывают разных видов. Большинство из них очень быстро растёт и даёт метастазы по организму. Поэтому если их не лечить, то болезнь смертельна.

Методы лечения остеосаркомы

Современное лечение остеосаркомы в обязательном порядке предполагает:

• удаление костной опухоли;
• удаление выявленных метастазов;
• проведение полихимиотерапии, т.е. не одним препаратом, а их комбинацией.

Только такое лечение (операция и химиотерапия) способно привести к полному излечению. В противном случае очень высок риск развития метастазов, связанных с быстрым и беспрепятственным распространением по организму злокачественных клеток. Проведение лучевой терапии показано не во всех случаях, а только, если с помощью операции не удается полностью удалить первичный очаг.

Течение остеосарком сопряжено со множеством подводных камней. Поэтому такие пациенты, особенно с рецидивами опухоли, должны наблюдаться только в специализированном центре.

Остеосаркома — это злокачественная опухоль кости, которая чаще всего встречается в детском и подростковом возрасте (2-3 новых случая на 1 миллион детей, подростков), но может быть и у взрослых. У взрослых нередко встречается не только поражение трубчатых костей конечностей, но и позвонков, и челюсти, и костей таза. Замечено, что большинство пациентов имеют высокий рост, и чем старше пациент, тем вероятнее развитие процесса в нетипичном месте, а типичная локализация костных сарком — в крупных костях конечностей вблизи суставов.

Причины остеосаркомы окончательно неизвестны до сих пор. Но, несмотря на это, симптомы заболевания типичны — это нарастающие боли в пораженной кости. В прогнозе для жизни очень важна ранняя диагностика. Костные саркомы на поздней стадии характеризуются быстрым прогрессированием, в связи с чем лечение без химиотерапии не обходится. Поэтому при малейшем подозрении стоит обращаться в специализированный онкологический центр. В качестве основной причины болезни рассматриваются точечные мутации в генах. В сочетании с внешним облучением они способны приводить к развитию костных опухолей.

Остеогенная саркома или кратко — остеосаркома такое же злокачественное новообразование, как рак или меланома, но раком её называть неверно и неграмотно. Рак развивается исключительно из клеток слизистой оболочки, ни из каких иных тканей, так и саркома возникает только в соединительной ткани, а остеогенная саркома происходит из элементов кости.

Все указанные процессы имеют общие черты злокачественного роста: неукротимое размножение клеток, агрессия по отношению к окружающим тканям, способность формировать метастазы и лёгкая приспособляемость к серьёзным изменениям в организме, и лечатся с использованием трёх методов: хирургии, облучения и противоопухолевых лекарств.

Как часто остеосаркома встречается у детей?

Если говорить о злокачественных опухолях костей, то остеосаркома – это самый частый вид рака костей. В Германии из миллиона детей и подростков младше 15 лет ежегодно остеосаркомой заболевает примерно 2 (иногда 3) ребёнка, то есть около 40 пациентов в год. В этом возрасте у детей среди всех видов рака остеосаркома составляет примерно 2,3%.

Правда, нужно сказать, что бóльшая часть заболевших детей – это дети старше 10 лет. Как правило, это подростки в период полового созревания (пубертатный период). Причём чем старше возраст ребёнка, тем чаще встречается у них остеосаркома. По статистике чаще всего остеосаркомой заболевают дети от 15 до 19 лет. Поэтому можно говорить о том, что именно в этом возрасте остеосаркома — это самый частый вид рака (более 5%). Девочки заболевают чаще всего в 14 лет, а мальчики – в 16 лет. Мальчики болеют чаще девочек.

Прогноз болезни

Наличие некоторых факторов до лечения и после него корректируют прогноз остеосаркомы. До процесса терапии это:

• Локализация и объем опухоли.
• Этап развития остеосаркомы (Как далеко распространились метастазы, с какой скоростью развивается опухоль).
• Общее клиническое состояние больного и его возраст.

После операции влияют факторы:

1. Результативность химиотерапии.
2. Удаление метастазов.
3. Точность в процессе операции.

В прежние времена при остеосаркоме прогноз был самым неблагоприятным среди всех опухолевых патологий — исцелялось до 10% пациентов. Развитие медицины увеличило пятилетнюю выживаемость пациентов, которая по статистике происходит более чем в 70% случаев в локализованной остеосаркоме, а при остеогенной — до 90%.

В каких органах вырастает остеосаркома и как болезнь расходится по организму?

В основном остеосаркома вырастает в длинных трубчатых костях рук и ног, а именно в участках рядом с суставами (в медицине они называются метафиз костей). Более 50% всех остеосарком – это остеосаркомы вблизи коленного сустава.

Опухоль может охватывать только кости и костный мозг‎. Но чаще всего она переходит и на соседние мягкие ткани, например, на соединительные ткани, жировые ткани, мускулы и/или на ткани периферических нервов.

Примерно у 10-20% детей и подростков уже к моменту диагноза чётко видны метастазы‎ на снимках. Однако всегда надо исходить из того, что у абсолютно всех детей опухоль уже успела дать мельчайшие метастазы (их называют микрометастазы). И они ушли по кровеносной и лимфатической системе в другие органы. Их не видно на снимках только потому, что они действительно мельчайшего размера. Чаще всего остесаркомы дают метастазы в лёгкие (около 70 %), реже – в кости и другие органы. Но метастазы могут быть одновременно и в лёгких, и в костях. Очень редко (у менее, чем у 5 % заболевших детей) опухоль с самого начала начинает расти сразу в разных костях. В этом случае говорят о многоочаговой форме болезни.

Стадии развития опухоли

При определении диагноза важным элементом является стадийность. Определяется стадия патологического процесса, уровень его распространенности. При этом разделяют два типа остеосарком:

• Местные остеосаркомы – локализующиеся в местах и не распространившиеся на соседние участки тканей.
• Метастатические остеосаркомы – опухоль разрастается до крупных размеров и пускает метастазы в другие органы.

По данным статистики, преимущественное большинство пациентов имеет метастазы. Они иногда хоть и небольшие, но все же есть. В некоторых случаях даже при дополнительной диагностике обнаружить их не удается.

Выявлен такой тип опухоли, развитие которой происходит на нескольких костях, а не только на одной. Называется он мультифокальный и в лечении сложнее.

Рецидивы при остеосаркоме возникают часто, что свойственно большему количеству злокачественных опухолей. Возникает повторное развитие или на том же самом участке, либо на том, где были метастазы. Обычно рецидив происходит через несколько лет, поэтому после лечения периодически необходимо посещать доктора для наблюдения и сдачи анализов., чтобы вовремя предотвратить развитие заболевания. Преимущественно развитие опухолей происходит в легких, но после устранения рецидива патология уже не вернется.

Какие микроскопические особенности есть у остеосаркомы? Какие бывают виды опухоли?

Типичной особенностью остеосаркомы является то, что опухолевые клетки (в отличие от здоровых клеток, из которых растут кости) начинают производить незрелую костную ткань (остеоид). Это значит, что хотя из них и вырастает основное костное вещество, но в нём нет кальцинирования. Уже только по этой черте можно отделить остеосаркому от других опухолей костей.

Кроме этого микроскопические особенности у остеосаркомы очень многообразны, поэтому биологические свойства опухоли иногда бывают очень разными. Большинство остеосарком у детей и подростков начинают очень быстро расти и давать метастазы, то есть являются высокозлокачественными. Лишь очень немногие формы являются низкозлокачественными или среднезлокачественными.

Всемирная Организация Здравоохранения (классификация ВОЗ‎) делит остеосаркомы в зависимости от их микроскопических особенностей на несколько типов:

• классическая остеосаркома (высокозлокачественная)
• телеангиэктатическая остеосаркома (высокозлокачественная)
• мелкоклеточная остеосаркома (высокозлокачественная)
• низкозлокачественная центральная остеосаркома (низкозлокачественная)
• вторичная остеосаркома (как правило, высокозлокачественная)
• параоссальная остеосаркома (как правило, низкозлокачественная)
• периостальная остеосаркома (среднезлокачественная)
• высокозлокачественная поверхностная остеосаркома (высокозлокачественная)

Чаще всего дети заболевают классической остеосаркомой. Это примерно 80-90 % всех случаев. Поэтому классификация ВОЗ‎ предлагает разделять эту группу на подвиды. Все остальные виды остеосарком встречаются редко (менее 5%). В плане лечения остеосаркомы обязательно учитывают степень её злокачественности.

Упал, очнулся…

Нередко возникновению опухоли кости предшествует травма (ушиб или перелом), которую многие ошибочно принимают за причину остеосаркомы. На самом деле травма является провоцирующим фактором. Истинные причины заболевания пока неизвестны.

Чаще всего остеосаркома, основу которой составляют незрелые клетки (остеобласты), которые активно делятся, образуя опухолевую костную ткань, поражает длинные трубчатые кости. При этом нижние конечности страдают в 5–6 раз чаще верхних. Самая частая мишень опухолевого процесса – область коленного сустава и бедренной кости.

Несколько реже диагностируется остеогенная саркома большеберцовой, малоберцовой, плечевой кости, костной основы таза. Чрезвычайно редкой считается костная саркома лучевой кости, лопатки, черепа.

Почему дети заболевают остеосаркомой?

Никто точно не знает, почему у детей появляется остеосаркома. Предполагают, что болезнь связана с интенсивным ростом детского организма, а также генетическими [генетический‎] причинами.

Также говорят о некоторых факторах, при которых повышается риск заболеть остеосаркомой. Например, радиоактивное излучение, которое ребёнок получил во время лучевой терапии [лучевая терапия‎]. Или определённые виды клеточного яда (цитостатик‎и), которые применяются в курсах химиотерапии для лечения некоторых форм рака. Они могут разрушать генетический материал клеток, из которых состоят кости. И в результате начинает вырастать опухоль кости. Кроме того удетей и подростков с определёнными врождёнными наследственными болезнями, например, двусторонняя ретинобластома‎ или синдром Ли-Фраумени‎, риск заболеть остеосаркомой выше. Разные хронические костные болезни, такие, как, например, болезнь Педжета‎, также могут привести к остеосаркоме.

Но у большинства заболевших детей (90%) так и не удаётся найти ни одного из этих факторов риска.

Причины остеосаркомы

Из-за чего образуется остеосаркома пока еще до конца не определено, но изучается влияние возможных факторов, способствующих ее развитию.

Из достоверных причин – ионизирующее облучение радиации, применяемое при лечении доброкачественных новообразований или опухолей. Срок проявления лечения составляет 3 года после облучения в виде остеосаркомы.

Антрациклы и анкилирующие агенты способны быть причинами патологии. Остеосаркома склонна к развитию в быстрорастущих костях, на которые влияние физических нагрузок проявляется иначе. В таких случаях нагрузки формируют развитие остеосаркомы.

Повышают шанс развития патологии травмы. Переломы или ушибы на возникновение опухоли не повлияют никак. А вот патологические переломы, как и травмы иного рода (при которых характерны сильные боли) служат сигналом того, что необходимо идти к доктору. После того как в организме произошла серьезная травма, развитие саркомы возможно.

Некоторые патологии, например, фибриозная дистрофия, деформирующий остеоз, хондромы либо костно-хрящевые экзостозы способны перерасти в остеосаркому.

Какие бывают симптомы болезни?

Чаще всего то место, где вырастает остеосаркома, болит и/или опухает.

Боли могут появляться спонтанно. Они становятся заметны при физической нагрузке. То место, где растёт опухоль, может припухать, быть горячим на ощупь, может покраснеть. Движения ребёнка затрудняются. И поначалу думают, что это последствия какой-то спортивной травмы или какого-то воспаления костной ткани. Иногда какая-то мелкая травма приводит к перелому кости в том месте, где растёт опухоль (врачи называют его «патологический перелом»). У некоторых детей (5%) этот перелом является первым симптомом, по которому находят саму болезнь. А болеть начинает только тогда, когда опухоль начинает расти внутри кости и окружающих её мягких тканях.

Если болезнь уже перешагнула начальную стадию, то могут появиться такие симптомы общего болезненного состояния, как высокая температура, потеря веса, слабость и/или утомляемость. От появления первых симптомов до того, как будет поставлен точный диагноз, может пройти от нескольких недель до месяцев.

Если у ребёнка/подростка появляются такие жалобы, как мы рассказали выше, это ещё не значит, что надо подозревать у него остеосаркому или какую-то другую злокачественную опухоль костей. Но мы всегда рекомендуем обращаться к опытному детскому врачу, если у детей начинают болеть кости. Именно потому, чтобы исключить подозрение на какой-то злокачественный процесс.

Недуг молодых

Как и многие онкологические заболевания, остеосаркома начинается исподволь. Вначале человека беспокоят зудящие, неясные боли, возникающие вблизи сустава, которым сами больные, а в ряде случаев и врачи не придают особого значения.

Печальная истина нередко открывается слишком поздно, когда поражённые опухолью отделы костной ткани увеличиваются в объёме, а боль становится резкой, невыносимой (особенно в ночное время).

Низкую онкологическую настороженность по отношению к остео­саркоме отчасти можно объяснить относительной редкостью этого заболевания, которое возникает у 1 из 100 тысяч взрослых и у 5–6 из 100 тысяч детей, в основном у подростков 14–15 лет, что многие специалисты связывают с бурным ростом и гормональной перестройкой организма.

Статья по теме

Наследственность и стрессы. Что нужно знать, чтобы спастись от рака?

Как диагностируется остеосаркома?

Если после наружного осмотра [наружный осмотр‎] ребёнка и в истории болезни [анамнез‎] у педиатра есть подозрение на злокачественную опухоль костей, врач выдаёт направление в клинику со специализацией по этой форме онкологии (детская онкологическая больница). Потому что, если подозревают такую опухоль, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка злокачественная опухоль костей. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму. Только ответив на эти вопросы, можно оптимально спланировать тактику лечения и давать прогноз‎.

Исследования по снимкам и образцов тканей: Подозрение на злокачественную опухоль костей чаще всего подтверждают рентген‎овские снимки. Дополнительно с помощью таких методов диагностики по снимкам как магнитно-резонансная‎ томография (МРТ) и компьютерная томография‎ (КТ) можно точно оценить размер опухоли, где именно она выросла, а также увидеть границы опухоли с соседними структурами (например, с мышцами и сухожилиями, или суставными сумками). Также на этих снимках можно хорошо находить так называемые „прыгающие“ метастазы‎ („скип“-метастазы). Снимки МРТ (по сравнению со снимками КТ) дают более точную информацию о том, как опухоль выросла внутри костного мозга и в соседних мягких тканях. Поэтому на этапе начальной диагностики врачи предпочитают работать с ними, а также с рентгеновскими снимками костей. Чтобы окончательно подтвердить диагноз остеосаркомы, обязательно берут образец опухолевой ткани (биопсия‎), который исследуют разные специалисты.

Уточнение диагноза и поиск метастазов: Чтобы найти метастазы, делают рентгеновские снимки и компьютерную томографию лёгких, а также сцинтиграфию [сцинтиграфия‎] костей. Когда детей лечат по стандартизированным исследовательским протоколам, то им также проводят другую визуальную диагностику. Это могут быть, например, снимки ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография‎). Далее исследователи сравнивают, какие виды визуальной диагностики являются более информативными [методы исследования по снимкам‎].

Исследования и анализы до курса лечения: До начала лечения у детей проверяют, как работает сердце (эхокардиограмма‎ – ЭхоКГ), проверяют слух (аудиометрия‎), почки и лёгкие, а также делают разные анализы крови. Если во время лечения наступают какие-то изменения, то их обязательно сравнивают с начальными результатами обследования. В зависимости от этого тактика лечения может корректироваться.

Диагностика заболевания

Из-за схожести признаков опухоли с воспалительными процессами, в некоторых случаях производится неправильная диагностика, а, следовательно, и лечение назначается ошибочное.

Обязательным является общий анализ крови, по его результатам можно узнать о остеосаркоме. Об этом будут свидетельствовать высокий уровень щелочной фосфатазы и СОЭ, а в половине случаев – лейкоцитоз. Отмечается анемия, продолжающая прогрессировать на последних стадиях.

Диагностика остеосаркомы опирается на рентгенологические данные в совокупности с гистопатологическими критериями. Осуществляется с помощью таких методик:

Рентгенологическое исследование

Дает крайне разнообразное представление о месторасположении и развитии опухоли. Показывает изменения костей и их элементов. Характерный признак, по которому в процессе рентгенологического исследования можно судить о развитии остеосаркомы – «треугольник Кодмена». Это своеобразная треугольная шпора или «козырек». К ним можно добавить и игольчатые спикулы, также свидетельствующие о развитии патологии.

Морфологическое обследование

Биопсия, при которой происходит местное распространение опухолевых клеток, часто делает невозможным осуществление операции с сохранением органов. Из-за этого биопсию следует осуществлять хирургу, а еще лучше – трепанобиопсию. Она лучше ножевой биопсии тем, что позволяет защитить ткани рядом с опухолью.

Компьютерная томография

Помогает определить месторасположение опухоли точно, узнать ее размеры и распространение. Если при рентгенологии выявляются только макрометастазы по всему организму, то тут их можно рассмотреть более подробно – на уровне микрометастаз.

Магнитно-резонансная томография

Метод является наиболее точным, поскольку при нем видно отношение опухоли к окружающим тканям, а при химиотерапии видна результативность процесса лечения, и развитие событий при операции. Проведение МРТ происходит с применением специального вещества, накапливаемому по периметру и по площади опухоли — гадолиниума, обозначающем ее локализацию.

При МРТ в современных клиниках используют новый метод, называемый DEMRI. Он состоит в захвате контрастного вещества, введенного при МРТ. Затем с помощью специального оборудования в процентном соотношении определяют наличие клеток онкологии до начала химиотерапии, и уже после, определяя этим гистологический ответ (реакцию) опухоли на терапию еще до начала операционного вмешательства.

Остеосцинтиграфия

Тоже помогает обнаружить очаги воспалений, находящиеся в костях. Проводится анализ содержания изотопа, применяемого при данной процедуре до начала и после завершения химиотерапии, что позволяет судить о ее результативности. Если в опухоли обнаруживается гораздо меньшие накопления изотопа, это свидетельствует о положительном гистологическом ответе патологии на лечение химиотерапией.

Ангиография

Производится непосредственно перед началом операции. С помощью этого способа определяется, насколько сильно влияет опухоль на сосуды, свободны ли они от нее. Это влияет на общий объем операции. Если опухолевые эмболы просочились в сосуды, то сохранить органы при проведении операции не удастся.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (прогностические факторы‎‎), и от них зависит прогноз‎ болезни.

Важные прогностические факторы‎ у детей с остеосаркомой – это конкретный тип опухоли, где именно она выросла и насколько она уже успела распространиться по организму. Ответы на эти вопросы даёт та диагностика, о которой мы рассказали выше. Также большое значение имеет то, насколько опухоль можно удалить хирургическим путём (то есть полностью, или нет), и как болезнь отвечает на химиотерапию [химиотерапия‎]. Всё это учитывается, когда врачи составляют план лечения. Его цель – получить максимально эффективные результаты лечения.

Диагностика злокачественной опухоли кости

Всем детям и взрослым с жалобами на боли в костях врачи центра всегда проводят рентгенологическое обследование больной конечности. Это позволят обнаружить характерные признаки, одним из которых является чередование зон разрушенной кости с зонами чрезмерного ее уплотнения.

Но зачастую диагноз на начальной стадии помогают установить более специфичные методы:

• компьютерная томография;
• магнитно-резонансное обследование:
• сцинтиграфия;
• биопсия пораженного участка кости.

Параллельно диагностика в центре направлена на выявление потенциальных метастазов, которые нередко находятся в легких и других костях. Это очень важно для составления индивидуальной программы лечения.

Как лечат остеосаркому?

Детей с остеосаркомой всегда лечат с помощью операции (локальная терапия) и химиотерапии [химиотерапия‎]. Только в очень редких случаях, то есть детям с одним из видов низкозлокачествееной остеосаркомы, достаточно только хирургического вмешательства. В лечении не так важна лучевая терапия‎‎. Её могут назначить, если опухоль невозможно удалить полностью. В общей сложности курс лечения длится приблизительно от 9 до 12 месяцев.

Лечение делится на несколько этапов:

Химиотерапия до операции (предоперационный курс)

Как правило, лечение начинается с курса химиотерапии (около 10 недель). Этот курс может называться предоперационной химиотерапией, неоадьювантной химиотерапией, или индукционной химиотерапией. Его цель – уменьшить размер опухоли и убить её возможные метастазы‎. Это помогает сделать операцию более щадящей и более безопасной, и одновременно максимально эффективной. Кроме того химиотерапия способна убивать даже самые маленькие, ещё невидимые микрометастазы, и таким образом блокировать дальнейший рост опухоли. Чтобы убить по возможности все злокачественные клетки, используют комбинацию из нескольких препаратов. Эти медикаменты задерживают рост клеток (цитостатик‎и). Они уже доказали свою наибольшую эффективность у детей с остеосаркомой. В первую очередь это такие препараты, как метотрексат, адриамицин и цисплатин. Дети получают цитостатик‎и за несколько курсов. В это время они лежат в больнице. В перерывах между курсами химиотерапии их обычно отпускают домой. Только если у ребёнка появляются тяжёлые побочные эффекты (осложнения), его снова кладут в больницу.

Операция

Сразу после окончания химиотерапии опухоль удаляют хирургическим путём (по возможности полностью). Если у ребёнка есть метастазы, их также удаляют во время операции, чтобы увеличить шансы на полное выздоровление. Сегодня хирургическая техника достигла такого прогресса, что в большинстве случаев удаётся удалять опухоль и при этом сохранять тот орган, в котором она выросла. То есть детям больше не ампутируют конечности. После операции патолог###‎ изучает удалённую остеосаркому. В своём заключении он должен оценить, насколько хорошо болезнь ответила на предоперационный курс химиотерапии. Для этого замеряется уровень оставшихся живых опухолевых клеток. Если он меньше 10%, то говорят о хорошем ответе на терапию. Таких результатов удаётся добиться примерно у половины всех детей с остеосаркомой. Если опухоль и/или метастазы невозможно удалить полностью, то дополнительно могут назначить облучение‎ всей зоны опухоли.

Химиотерапия после операции (послеоперационный курс)

После операции дети получают те же цитостатики, о которых мы рассказали выше, ещё как минимум 18 недель (послеоперационный курс химиотерапии). К ним могут добавляться также другие препараты, например, ифосфамид, этопозид, интерферон альфа. Это зависит от того, как болезнь ответила на лечение (то есть на предоперационный курс химиотерапии) и по какой конкретно схеме/плану терапии лечат ребёнка. Также послеоперационный курс химиотерапии может проводиться несколько дольше.

Как лечат рецидивы?

У детей с рецидив‎ом болезни (также как и у детей с первичной остеосаркомой) опухоль и все её очаги необходимо полностью удалять хирургическим путём. Тогда есть шанс на полное выздоровление. Если спустя больше двух-трёх лет после постановки диагноза остеосаркомы у ребёнка находят только единичные (изолированные) метастазы в лёгких, то иногда достаточно только хирургической операции. Во всех остальных случаях дети снова получают курсы химиотерапии. В них могут назначаться такие препараты, как карбоплатин, этопозид или ифосфамид. В тех ситуациях, когда возможна лишь паллиативная терапия‎, ребёнку могут назначать облучение. В целом прогноз‎ для детей с рецидивом неблагоприятный.

Остеосаркома

Остеосаркома относится к онкологическим заболеваниям. Именно агрессивное воздействие и стремительные темпы развития представляют угрозу для жизни. Сегодняшняя медицина за счет средств химиотерапии добилась высоких результатов в борьбе с новообразованием. Опухоль лечится даже при наличии метастазов. Давайте подробнее разберем, что из себя представляет остеосаркома, причины и симптомы, методы лечения, какой врач лечит патологию.

Что это такое

Остеосаркома — агрессивная опухоль, произрастающая из мутирующих клеток костной ткани. Новообразование характеризуется отсутствием симптомов на первом этапе развития, бурным ростом и рано дающим метастазы. Любимое место для развития опухоли — это трубчатые кости верхних и нижних конечностей. Чаще всего диагностируют остеосаркому вблизи коленного сустава.

Опухоль задевает не только кости, но и костный мозг. Обычно она затрагивает мягкие ткани, расположенные по соседству. По кровеносной и лимфатической системе новообразование запускает метастазы в другие органы, чаще всего — в легкие. Остеосаркома ведет себя тихо до определенного момента. Потом появляются болевые ощущения близ сустава, которые люди расценивают как последствия травмы, так как онкологическим заболеванием страдают в основном подростки.

Печальная статистика говорит о том, что обнаруживают остеосаркому на поздних стадиях. Больному приходится проходить неоднократный курс химиотерапии, чтобы извлечь опухоль и избавиться от метастазов. Низкая онкологическая настороженность по отношению к болезни объясняется редкостью данной патологии. На 100 тысяч населения заболевание возникает в среднем у 1-7 человек, в основном это подростки 13-15 лет.

Виды опухоли

Самые распространенные остеосаркомы:

• классическая;
• хондрообластная;
• остеобластная;
• фибробластная;
• мелкоклеточная;
• телеангиэктатическая;
• перистональная;
• вторичная;
• низкодифференцированная центральная;
• паростальная;
• высокодифференцированная поверхностная.

Разновидности опухолей различаются по тканевым вариантам. Диагностика базируется на выявлении злокачественной стромы, вырабатывающей остеоидный матрикс — гомогенное вещество клетки, заполняющее внутриклеточные промежутки между структурами.

Причины возникновения

Причины остеосаркомы остаются неизвестными. Стоит предположить, что всему виной генетический фактор. Как известно, образование опухоли происходит из мутирующих клеток. Медики также связывают онкологическое заболевание с гормональными нарушениями, поэтому остеосаркомой страдают, в большинстве своем, подростки.

К группе риска относятся следующие причины:

• Период интенсивного роста.
• Синдром Ли-Фраумени — редкий генетический синдром с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленный образованием мягкотканных и остеогенных сарком.
• Высокая доза облучения, перенесенная в детстве.
• Двусторонняя ретинобластома — злокачественная опухоль глаза, произошедшая из тканей эмбриона.
• Последствия радиоактивного излучения.
• Болезнь Педжета — хроническое заболевание, обусловленное аномальным размягчением костной ткани. Связывают болезнь с усиленным нарушением обмена веществ.
• Серьезные травмы и стрессовое состояние.

Причины являются предположительными. Никто не знает, когда опухоль появилась и как поведет себя в дальнейшем.

Симптомы и признаки

Остеосаркома проявляется постепенно. Сначала наблюдаются небольшие боли, которые заметны при физической нагрузке и по ночам. Чаще всего на это никто не обращает внимания. Затем резко боли усиливаются. На этой стадии начинают проявляться видимые симптомы остеосаркомы:

• резкая боль, не снимаемая анальгетиками;
• бледность лица;
• потеря веса;
• повышение температуры;
• возникновение хромоты;
• мышечная слабость;
• утомляемость;
• нарушение сна;
• покраснение места опухоли;
• припухлость сустава.

Основной симптом — это ярко выраженная боль, которая со временем только усиливается. В некоторых случаях ставится ошибочный диагноз — миозит, бурсит, невралгия и прочие. Лечение естественно не помогает, время упущено, опухоль продолжает расти в размерах. Если у вас появились подобные симптомы, лучше найти опытного специалиста.

Какой врач лечит

Остеосаркому лечит онколог. Вначале вы наверняка побываете у терапевта, травматолога или невролога. Если лечение не дает никакого результата, направляйтесь на прием к онкологу. Врач проведет соответствующую диагностику. Если диагноз подтвердится, то вас отправят на лечение и реабилитацию.

Диагностика

Диагностика остеосаркомы начинается с лабораторных исследований. Забирается клинический и биохимический анализ крови. Магнитно-резонансная томография помогает определить очаг поражения, состояние костной ткани, наличие метастазов и масштаб их распространения. При обнаружении опухоли, забирают часть поврежденной области на биопсию и отправляют на исследование.

В постановке диагноза немаловажное значение имеет анализ крови на биохимию. При агрессивном течении болезни наблюдается повышенный уровень лактатдегидрогеназы и щелочной фосфатазы. Более подробная картина развития метастазов видна на сцинтиграфии, когда пациенту вводят внутривенно радиоактивный маркер. Применяется метод при многоочаговой опухоли и распространении метастазов по всему организму.

После постановки диагноза, принимается решение о хирургическом вмешательстве. До этого пациенту необходимо пройти курс химиотерапии.

Методы лечения

Лечение остеосаркомы предусматривает удаление опухоли и метастазов. Хорошо, если опухоль только начала развиваться. Справиться с ней будет намного легче, но это бывает в очень редких случаях. Решение об операции врач принимает в зависимости от ситуации и показателей диагностики.

Вначале больной проходит предоперационный курс химиотерапии, который длится порядка 10 недель. Целью методики является уменьшение опухоли в размерах и умерщвление метастазов. Таким образом, операция будет более щадящей и эффективной.

Во время операции удаляют опухоль, по возможности, целиком и прилегающие к ней метастазы. Удается сохранить и сустав посредством органосохраняющей операции. Заменяют поврежденную кость на пластическую. Сейчас даже ставят импланты, которые растут вместе с ребенком. Если в опухолевый процесс вовлечены нервы и сосуды, сустав ампутируют.

Послеоперационная химиотерапия занимает 10-18 недель. В это время удаленное новообразование исследуется. Определяется, как оно отвечает на противоопухолевые препараты. От этого будет зависеть послеоперационное лечение. В некоторых случаях, когда опухоль отрицательно отвечает на химиотерапию, то проводят облучение.

Результаты и прогноз

До 90-х годов прошлого столетия остеосаркома считалась приговором для пациента. В наши дни, когда интенсивно применяется лучевая и химиотерапия, надежда на исцеление появилась у каждого ребенка и взрослого человека. В крупных российских центрах делаю операции, позволяющие сохранить орган, что немаловажно, особенно для детей. При этом, ребенку устанавливают “растущие протезы”, что позволяет избежать повторного протезирования.

Процент выживаемости тоже возрастает. При своевременном обращении эта цифра выросла до 70-80%. Даже в сложных случаях, когда повреждены нервные участки, делают ампутацию, тем самым спасая жизнь пациенту. Сейчас речь идет не просто о проценте выживаемости, а об улучшения качества жизни таких больных.

По каким протоколам лечат детей?

В мире во всех крупных лечебных центрах детей и подростков с остеосаркомой лечат по стандартизированным протоколам. В Германии такие программы/ протоколы лечения называются исследования оптимизации терапии‎. По ним лечат всех заболевших детей. Это клинические исследования, они контролируются. Их цель – увеличивать эффективность лечения (медики говорят о долговременной выживаемости). Одновременно они стремятся снижать осложнения от лечения и отдалённые последствия на организм ребёнка.

В Германии детей с остеосаркомой до июня 2011 г. лечили по протоколу EURAMOS 1. Этот протокол был разработан кооперированной научно-исследовательской группой по работе с остеосаркомой COSS (сокращение от названия группы «Cooperativen Osteosarkom-Studiengruppe»). Группа COSS была создана в германском Обществе Детских Онкологов и Гематологов (Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, GPOH) и она тесно работает с другими ведущими исследовательскими группами. По этому протоколу работают многочисленные детские клиники и детские онкологические центры по всей Германии, а также клиники других европейских и северо-американских стран. Центральный исследовательский офис немецкой группы находится в клинике детской и подростковой медицины в госпитале Св. Ольги в городе Штуттгарт (руководитель: профессор др. мед. Штефан Билак).

Сейчас набор пациентов в исследование по протоколу закончен. Поэтому всех детей лечат по регистру COSS-Register, пока не откроется приём новых пациентов в новый протокол. Фактически лечение построено по всем клиническим рекомендациям из предыдущего протокола. Для тех детей, которые успели пройти приём (то есть до 30.06.2011 г.) в исследование по протоколу EURAMOS 1, и дальше работают все требования протокола.

Надежда есть!

Вплоть до 80–90‑х годов прошлого века остеосаркома, которая относится к очень агрессивным и быстро растущим опухолям с местастазами в лёгкие, головной мозг и другие органы, считалась чуть ли не приговором. А единственным шансом на спасение для таких больных была ампутация.

Но с развитием химиотерапии (предоперационной и после­операционной), которая стала неотъемлемой частью лечения остеосаркомы, выживаемость таких пациентов стала достигать 60% (в 80–90‑е годы) и более 70% в наши дни. Надежда на спасение есть даже у пациентов с метастазами.

Не меньшим прорывом в лечении таких больных стали органосохраняющие операции с последующим протезированием. Теперь ампутация поражённой опухолью конечности случается крайне редко. Сегодня органосохраняющее лечение выполняется в ведущих онкологических клиниках Москвы, Санкт-Петербурга, Иркутска, Томска, Казани и в других крупных городах, специалисты из которых прошли специальное обучение в РОНЦ.

При этом подросткам и детям, которым раньше приходилось делать множество повторных протезирований, устанавливают самые современные «растущие» протезы. Новым словом в онкоортопедии стало протезирование… костей таза. А значит, речь идёт не просто о выживаемости, но и о качестве жизни таких больных, продлить которую под силу нашим врачам-онкологам. Главное – обратиться к ним как можно раньше.

Какие шансы вылечиться от остеосаркомы?

У детей и подростков с остеосаркомой прогноз‎‎ болезни зависит от нескольких причин. Главными из них являются: конкретный тип опухоли, где именно она выросла, насколько болезнь успела распространиться по организму к моменту постановки диагноза, как опухоль ответила на курс химиотерапии до операции, насколько возможным было полное хирургическое удаление опухоли.

За последние три десятилетия результаты лечения злокачественной остеосаркомы достигли большого прогресса, когда всех заболевших детей стали лечить по единым протоколам (исследования оптимизации терапии). Благодаря тому, что лечение стало комбинированным, особенно после введения интенсивных стандартизированных курсов полихимиотерапии, доля выздоравливающих составляет 60% — 70%. О благоприятном прогнозе обычно говорят, если опухоль была полностью удалена хирургическим путём и болезнь хорошо отвечала на курс химиотерапии.

Хорошие шансы на выздоровление у детей с опухолями рук или ног, которые не дали метастазы – около 70%. Но здесь очень важно, как болезнь отвечает на курс химиотерапии. Если хорошо (то есть у ребёнка после проведённого курса осталось меньше 10% живых опухолевых клеток), то это считается гораздо лучшим прогнозом по сравнению с тем, когда болезнь плохо отвечает на лечение. При плохом ответе сразу повышается риск рецидива. Шансы на то, что рецидива будет, составляют менее 50%.

Если у ребёнка опухоль выросла на туловище, или опухоль очень большого размера, то прогноз считается менее благоприятным, чем у детей с опухолями конечностей, или с небольшими опухолями. Если есть метастазы, то важно, где именно они находятся и можно ли их удалить. У детей с единичными метастазами в лёгких, которые можно хирургически удалить, шансы на выздоровление выше, чем у детей с метастазами в кости, или с многоочаговой остеосаркомой.

Необходимое замечание: когда мы называем проценты выздоровевших детей, это значит, что мы даём только точную статистику по этой форме рака у детей. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Сам термин «выздоровление» надо понимать прежде всего как «отсутствие опухоли». Потому что современные методы лечения могут обеспечивать долговременное отсутствие злокачественной опухоли. Но у них есть нежелательные побочные эффекты и поздние осложнения. Поэтому детям после лечения нужна реабилитация‎‎. Также им нужна ещё долгое время ортопедическая помощь.

Симптомы остеосаркомы

Первые симптомы часто связывают с полученными травмами, которые в детском возрасте — не редкость. Вначале появляются боли в конечности, которые постепенно нарастают. Позже присоединяется припухлость и ограничение подвижности в рядом расположенном суставе. Иногда остеосаркома может дебютировать с патологического перелома, т.е. не связанного со значительным механическим повреждением.

На самой ранней стадии, когда опухоль ещё находится внутри кости, заболевание никак не проявляется, потому что первый его симптом — боль возникает только при разрушении поверхностного костного слоя — надкостницы, поскольку она хорошо иннервирована. Основной костный субстрат, где развивается злокачественный процесс, практически не содержит нервных окончаний, поэтому долгое время нет и признаков неблагополучия.

На лице новообразование можно обнаружить в ранней стадии, поскольку и деформация челюсти в этой анатомической зоне виднее, и часто провоцируются стоматологические проблемы. Эта локализация характерна для молодых, более внимательных к собственной внешности.

По частоте поражения анатомических областей первенство принадлежит бедренной кости в зоне колена, далее — плечевая кость в верхней трети, для взрослых также характерно поражение позвонков и костей таза, лицевого черепа — челюсти.

У восьми из десяти взрослых пациентов остеосаркому выявляют при обращении с выраженной деформацией конечности, когда патологический костный субстрат прорастает в мягкие ткани с формированием «выбухания». На этом этапе уже появляются боли, локализованные в одном месте, постоянные по времени, но изменяющейся интенсивности — то чуть больше, то чуть меньше. Обезболивающие препараты боль, как правило, не купируют. Возможно ограничение подвижности конечности из-за вовлечения в процесс мышц и нервов.

При осевой нагрузке кость может переломиться, что не сопровождается интенсивным болевым синдромом, типичным для любого травматического перелома конечности. Часто пациенты просто жалуются на «хруст» и «тупую» болезненность, поводом для обращения за медицинской помощью становится не травма, а ограничение движений. Часто поражение саркомой позвонка принимается за банальный радикулит, а перелом поздно диагностируется из-за нетипичной малоинтенсивной боли.

У большинства костное поражение обнаруживается одновременно с метастазами из-за скрытого течения злокачественного процесса.

Основное клиническое проявление заболевания — боль, постоянная и не уходящая даже ночью, не связанная с физическими нагрузками и недавней травмой. Сама по себе травма не исключает наличия остеосаркомы, часто именно травматизация обращает внимание пациента на дремлющее и клинически неявное неблагополучие.

Опухоль приводит к ограничению функции, в первую очередь движений, при вовлечении в неё нервных стволов, а также при переломе, который обозначают как патологический, то есть возникший на месте костного дефекта.

Список литературы

1. Kaatsch P, Spix C: Jahresbericht 2011. Deutsches Kinderkrebsregister, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2011 [URI: https://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr/ veroeffentlichungen/ jahresbericht/ jahresbericht-2011.html]
2. Bielack S: Osteosarkome. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie AWMF online, 2010 [URI: https://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-005l_S1_Osteosarkome_2011-abgelaufen.pdf]
3. Bielack S, Carrle D: Diagnostik und multimodales Therapiekonzept des Osteosarkoms. ärztliches journal reise & medizin onkologie, Otto Hoffmanns Verlag GmbH 3/2007, S: 34
4. Zoubek A, Windhager R, Bielack S: Osteosarkome. in: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer-Verlag 2006, 882 [ISBN: 3540037020
5. Bielack S, Machatschek J, Flege S, Jürgens H: Delaying surgery with chemotherapy for osteosarcoma of the extremities. Expert Opin Pharmacother 2004, 5: 1243 [PMID: 15163270]
6. Graf N: Osteosarkome. in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen Deutscher Ärzte-Verlag, 5. Aufl. 2004, 473 [ISBN: 3769104285
7. Lion TH, Kovar H: Tumorgenetik, in Gutjahr P: Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 10 [ISBN: 3769104285
8. Bielack S, Kempf-Bielack B, Delling G, Exner G, Flege S, Helmke K, Kotz R, Salzer-Kuntschik M, Werner M, Winkelmann W, Zoubek A, Jürgens H, Winkler K: Prognostic factors in high-grade osteosarcoma of the extremities or trunk. J Clin Oncol 2002, 20: 776 [PMID: 11821461]
9. Bielack S, Flege S, Kempf-Bielack B: Behandlungskonzept des Osteosarkoms. Onkologe 2000, 6: 747 [DOI: 10.1007/s007610070064]
10. Bielack S, Kempf-Bielack B, Schwenzer D, Birkfellner T, Delling G, Ewerbeck V, Exner G, Fuchs N, Göbel U, Graf N, Heise U, Helmke K, von Hochstetter A, Jürgens H, Maas R, Munchow N, Salzer-Kuntschik M, Treuner J, Veltmann U, Werner M, Winkelmann W, Zoubek A, Kotz R: Neoadjuvant therapy for localized osteosarcoma of extremities. Results from the Cooperative osteosarcoma study group COSS of 925 patients. Klin Pädiatr 1999, 211: 260 [PMID: 10472560]

Остеосаркома-Osteosarkom (456KB)

Первопричины прогрессирования заболевания

Причины развития остеосаркомы кости неизвестны. Проведя ряд исследований, были установлены факторы, которые могут быть причастны к развитию заболевания. Среди них выделяют:

• химиотерапия, проводимая при развитии другого заболевания;
• лучевая терапия – побочный эффект;
• травмы трубчатых костей;
• переломы (патологический фактор);
• остеомиелит, перешедший в хроническую форму;
• ослабленная иммунная система (наличие в организме большого количества бактериальных, инфекционных агентов).

Еще к причинам остеосаркомы нужно отнести генетическую предрасположенность, вред, связанный с профессиональной деятельностью, деформирующий остеит.

Лечение

При диагностировании остеосаркомы важно правильно выбрать курс лечения. Лечение зависит от ряда факторов: возраста пациента, его состояния, развития заболевания, какое место поражено. В онкологическом практикуют такие методы лечения остеосаркомы бедренной кости и других пораженных участков:

• химиотерапия. Цель: уменьшение размеров патологического очага, снижение способности клеток к делению, распространению;
• радиотерапия. Цель: уничтожение оставшихся клеток. Доктора делают все, чтобы подобные рецидивы не повторились;
• хирургическое вмешательство. Цель: удалить вовлеченные в процесс ткани, органы. Крайняя мера, когда доктор предлагает ампутировать конечность, пораженную раком.

Симптомы и признаки болезни

Остеосаркома кости проявляется внезапно в результате выше указанных заболеваний или как проявление генетически обусловленного процесса. Заболевание развивается быстро с проявлением вторичной симптоматики.

Основные симптомы остеосаркомы: на начальном этапе развития сложно определить конкретное место болевых ощущений. Особенно характерны болевые приступы в ночное время суток и при больших нагрузках на конечности. При проявлении симптоматики, остеосаркому путают с ревматическими миалгиями, отличие – отсутствие сбора жидкости в суставах.

Со временем симптомы остеосаркомы становятся ярко выраженными, опухоль будет расти, задевая окружающие ткани. Это приведет к усилению боли. К этой симптоматике со временем добавляется припухлость кости, возможны переломы, формирование ложных суставов.

Причины развития болезни

Точные причины появления остеосарком еще не установлены. Существует несколько теорий, касающихся происхождения подобных новообразований. Многие исследователи сходятся во мнении, что причина появления данного новообразования кроется в генетической мутации, которая может быть заложена еще в период внутриутробного развития.

Это утверждение подтверждается тем, что у пациентов, страдающих данной патологией, нередко выявляются неединичные случаи подобных опухолей в семейном анамнезе. Кроме того, некоторые исследователи данного заболевания считают, что поспособствовать появлению подобной опухоли может неблагоприятное влияние внешних и внутренних факторов. К таким предрасполагающим факторам могут быть отнесены:

• прохождение курса лучевой и химиотерапии;
• влияние ионизирующего излучения;
• хронические эндокринные патологии;
• гормональные сбои;
• отравление тяжелыми металлами;
• работа на вредных производствах;
• вирусные инфекции;
• сложные переломы трубчатых костей;
• остеомиелит;
• деформирующий остеит;
• фиброзные дистрофии;
• хондромы и т.д.

Повышает риск формирования подобных новообразований нерациональное питание в подростковом возрасте, приводящее к недостаточному поступлению в организм питательных веществ, необходимых для нормального развития костной ткани во время бурного роста элементов опорно–двигательного аппарата. Кроме того, более высок риск развития таких новообразований у подростков, проживающих в городской среде. Это связано с недостаточностью физических нагрузок и неблагоприятным экологическим фоном.