Гастрошизис – международный термин, обозначающий врожденный порок развития с выпадением из брюшной полости петель кишечника (реже – прочих органов) через сквозной дефект передней брюшной стенки, расположенный, как правило, справа от нормально сформированной пуповины, на границе пуповины и кожи живота. Средние размеры – от 1,5 до 4 см. Локализация дефекта слева встречается в единичных случаях.
Внимание! Фотография шокирующего содержания. Для просмотра нажмите на
.
Несмотря на тенденцию к увеличению частоты встречаемости патологии в последние годы, гастрошизис достаточно редок: частота в среднем – 1 случай на 3000-4000 живорожденных детей.
Патология чаще фиксируется у мальчиков (приблизительно в 1,6 раза чаще, чем у девочек). Уровень смертности при данном пороке развития высок: в некоторых регионах он превышает 45%. Наилучшие показатели выживаемости достигнуты в странах Северной Америки и Западной Европы: вероятность летального исхода – не более 17% (в ряде стран – 4%).
Как правило, гастрошизис – изолированный порок: он не сочетается с прочими аномалиями развития органов и систем. Дети с гастрошизисом обычно появляются на свет раньше предполагаемой даты родов (средний гестационный возраст – 37-38 недель), функционально незрелыми.
Синоним: внутриутробная эвентрация внутренних органов.
Гастрошизис – тяжёлая врождённая патология. Патогенез заболевания
Формирование данного дефекта происходит в течение первых 8 недель гестации. В этот период начинают расти две продольные складки, из них впоследствии развиваются мышцы в направлении «спина – живот». Незавершённое смыкание складок приводит к образованию дефекта в этом месте.
Из-за неполного слияния происходит эвентрация абдоминальных органов через брюшную стенку, а кишечник обычно выпячивается через прямую мышцу живота, находящуюся справа от пупка.
Механизм развития
Полезная статья? Поделись ссылкой Вконтакте
Синдром короткой кишки, лечение которого рассмотрено ниже, является сложным патологическим процессом. В его течении принято выделять три стадии. После хирургического вмешательства начинается острый послеоперационный период. Его продолжительность составляет несколько недель или месяцев. Для этой стадии характерно появление жидкого стула, обезвоживания, неврологических расстройств. Пациенты отмечают постоянную слабость и сонливость.
Работа пищеварительной системы постепенно восстанавливается, наступает период субкомпенсации. Стул нормализуется, обмен веществ приходит в равновесие, но сохраняется сухость кожи. Организм испытывает дефицит витаминов и минералов, развивается анемия. Продолжительность этого периода составляет около года.
Последняя стадия — адаптация. Ее длительность зависит от объема оперативных вмешательств и индивидуальных особенностей организма больного.
Причины образования гастрошизиса
Точная этиология гастрошизиса неизвестна. Генные или хромосомные изменения плода могут быть причиной возникновения такого расстройства.
Есть теория о том, что аномалия возникает из-за нарушения кровоснабжения плода в течение первых восьми недель беременности, вследствие чего брюшная стенка не может правильно развиваться. Это приводит к образованию небольшого отверстия рядом с пуповиной, а кишечник и другие органы брюшной полости выталкиваются наружу.
Ещё одна теория подразумевает недостаточность мезодермы (слоя клеток) в формировании стенок тела. Однако эта гипотеза не объясняет возникновения дефекта мезодермы в этом конкретном месте.
Также специалисты полагают, что причиной гастрошизиса может послужить разрыв амниона (зародышевой оболочки) вокруг пупочного кольца, но тогда остаётся не ясным тот факт, что гастрошизис встречается гораздо реже по сравнению с пупочной грыжей.
Что это за недуг?
Под синдромом короткой кишки понимается целый симптомокомплекс, возникающий после резекции органа. Данная операция является относительно безопасной. Вероятность развития осложнений или летального исхода ничтожно мала. Однако незначительные физиологические нарушения могут привести к расстройству пищеварения. Поэтому период реабилитации после резекции иногда затягивается на несколько месяцев.
Синдром короткой кишки чаще всего выявляется у взрослых, хотя данная патология иногда встречается и у детей. Если в первом случае уже имеется проверенная годами тактика лечения, то с маленькими пациентами ситуация обстоит несколько сложнее. Механизм регенерации у детей отличается высокой активностью, поэтому они быстрее восстанавливаются и возвращаются к привычному ритму жизни. Однако многие лекарственные препараты маленьким пациентам категорически противопоказаны. Синдром короткой кишки у новорожденных диагностируется крайне редко, но также не является исключением. В этом случае главная причина патологии кроется не в хирургическом вмешательстве, а в генетической предрасположенности. Какие еще факторы способствуют развитию синдрома?
Факторы риска
Вероятность развития гастрошизиса во многом зависит от поведения женщины во время беременности. Поэтому будущим матерям нужно быть очень осторожными в этот период, если они хотят родить здорового ребёнка.
Факторы риска включают:
- маленький возраст будущей матери. Молодой её организм ещё не способен обеспечить плод всеми необходимыми элементами для его роста и развития;
- курение и употребление алкогольных напитков во время беременности;
- неконтролируемое использование медикаментов во время беременности;
- внутриутробные инфекции.
Профилактические меры
Чтобы избежать аномалий развития ребенка, в том числе и гастрошизиса, во время беременности нужно следовать таким рекомендациям:
- Почему возникают боли в печени у беременных? Причины и профилактика
- полноценно питаться, употреблять достаточно белков;
- избегать значительной физической и эмоциональной нагрузки;
- принимать препараты фолиевой кислоты и необходимые витамины;
- сократить прием нестероидных противовоспалительных средств (ацетилсалициловая кислота, ибупрофен);
- обязательно отказаться от курения;
- не принимать алкоголь и наркотические вещества.
Беременная должна регулярно наблюдаться у врача и вовремя проходить УЗИ. Особенно это важно для будущих мам в возрасте до 20 лет.
Если у ребенка обнаружен гастрошизис, и беременность сохраняется, роды проводятся в перинатальном центре. Необходимо своевременно обратиться к акушеру за направлением на госпитализацию.
Симптомы и признаки
Во время беременности признаков нет (кроме УЗИ). Около 60 % младенцев с гастрошизисом являются недоношенными. При рождении у ребёнка будет относительно небольшое (<4 см) отверстие в брюшной стенке, как правило, справа от пупка. Некоторая часть кишечника обычно находится вне тела, проходя через это отверстие.
Типы гастрошизиса
Выделяют простой и осложнённый гастрошизис.
При простой патологии только кишечник выходит из отверстия в брюшной полости.
При осложнённом гастрошизисе возникает одно или несколько из следующих условий:
- кишечник за пределами тела ребёнка чрезвычайно повреждён, например, часть ткани умерла (некроз), или кишечник стал скрученным или запутанным;
- кишечная атрезия, когда часть кишечника новорождённого не сформирована полностью, или у кишечной трубки нет просвета на каком-нибудь участке;
- другие органы, такие как желудок или печень, выступают из отверстия.
Случаи простого гастрошизиса более распространены, чем осложнённого.
Прогноз
Дети с гастрошизисом обычно меньше среднего. После рождения им может потребоваться некоторое время, чтобы наверстать упущенное. Долгосрочные проблемы чаще всего возникают в очень сложных случаях. Это может быть связано с проблемами с питанием, кишечником или инфекцией.
Младенцы с гастрошизисом могут иметь очень разные переживания в зависимости от степени тяжести каждого случая. Сначала они должны оправиться от первоначального хирургического лечения, начать хорошо питаться, и их кишечник должен зажить. После этого большинство детей с гастрошизисом могут жить нормальной, здоровой жизнью без осложнений, связанных с этим заболеванием.
Подходы к лечению гастрошизиса
Мониторинг внутриутробного развития ребёнка
Младенцы с гастрошисизом должны тщательно контролироваться на протяжении всей беременности на предмет задержки внутриутробного развития и повреждения кишечника. Кишечник может быть повреждён из-за воздействия амниотической жидкости или нарушения кровотока в затронутой части органа.
Не существует никаких методов внутриутробного вмешательства для младенцев с гастрошизисом. Состояние не может быть исправлено во время беременности. Данную патологию необходимо лечить сразу после рождения ребёнка.
Место, срок и способ родоразрешения
Роды необходимо планировать в больнице с отделением интенсивной терапии новорождённых. Проведение кесарева сечения рекомендуется через 36 недель вынашивания плода, если лёгкие ребёнка достаточно зрелы (это определяется при помощи УЗИ). Раннее родоразрешение помогает предотвратить дальнейшее раздражение кишечника.
Операция у любого ребёнка с гастрошизисом должна быть выполнена, как только состояние младенца стабилизируется, обычно в течение 12 — 24 часов после рождения. Младенец не может выжить с находящимся вне тела кишечником.
Медицинский уход
После рождения ребёнок должен быть помещён под лучистым нагревателем. Высвобожденная кишка располагается на верхней части живота младенца и завёрнута в пластиковую (полиэтиленовую) термоизолирующую повязку, чтобы избежать прикосновения к брыжейке кишечника.
Мочевой катетер должен быть вставлен для контроля выхода мочи и оценки жидкостной реанимации. Необходимо провести ректальное обследование для расширения анального канала. Для уменьшения выпячивания внутренних органов проводится эвакуация мекония из сигмовидной кишки.
Для предотвращения заражения органов брюшной полости вводят антибиотики широкого спектра действия.
Осуществляется внутривенное введение питательных веществ в период дисфункции ЖКТ.
Хирургическое вмешательство
Кишечник помещается обратно в живот ребёнка, а брюшная полость закрывается, если:
- снаружи находится относительно небольшой объём кишечника;
- кишечник не сильно увеличен и не повреждён.
По возможности операция проводится в день рождения ребёнка.
Вмешательство проводится в несколько этапов в следующих более тяжёлых случаях:
- вне тела находится большой объём кишечника;
- кишечник сильно раздут;
- живот младенца не имеет достаточного места для удержания всего кишечника.
В такой ситуации проводится несколько операций, чтобы медленно поместить кишечник /органы обратно в живот.
При поэтапном вмешательстве кишечник заворачивается в повязку, которая прикрепляется к животу. Каждый день повязка затягивается, а часть кишечника осторожно вдавливается внутрь. Когда весь кишечник находится внутри, повязка удаляется, и живот закрывается.
Примерно у 10 % младенцев, родившихся с гастрошизисом, часть кишечника не развита правильно. В этих случаях некоторым детям может потребоваться:
- резекция кишечника — операция необходима, когда часть кишечника сильно повреждена;
- колостомия — выводится один конец толстой кишки через отверстие (стому), выполненное в брюшной стенке. Стул, перемещающийся по кишечнику, стекает через стому в сумку, прикреплённую к животу;
- необходимость в трансплантации кишечника возникает редко.
Послеоперационный уход
Кишечник, развившийся за пределами тела ребёнка, нуждается в исцелении и нормализации здорового функционирования. В первые несколько недель жизни младенец должен получать все необходимые питательные вещества внутривенно. Также может потребоваться антибактериальная терапия для предотвращения инфекции.
Когда кишечник ребёнка начнёт функционировать, как правило через две — три недели – можно будет давать ему грудное молоко или специальную молочную смесь.
После выписки из больницы ребёнка есть небольшой риск развития обструкции кишечника из-за рубцовой ткани или излома в петле кишечника. Симптомы обструкции кишечника включают:
- желчная (зелёная) рвота;
- раздутый желудок;
- отказ от пищи.
При возникновении любого из этих симптомов немедленно обратитесь к педиатру.
Диагностика
Диагностировать гастрошизис можно в пренатальный период с помощью УЗИ на сроке 12-15 недель. Во время сканирования обнаруживаются петли кишечника вне брюшной полости плода.
Косвенным признаком заболевания является увеличение уровня альфа-фетопротеина (АФП) в крови будущей матери. Этот белок синтезируется в ЖКТ и печени ребенка. Его концентрация увеличивается пропорционально сроку беременности.
Превышение норм АФП может указывать не только на гастрошизис, но и на другие врожденные патологии. Для их выявления используют инвазивные методы, основанные на заборе околоплодных вод, пуповинной крови или образца хориона (оболочки зародыша).
Диагностика гастрошизиса после рождения ребенка проводится на основании характерных клинических симптомов. Дополнительно осуществляются инструментальные исследования (эхокардиография, нейросонография) для оценки общего состояния новорожденного. Кроме того, определяется наличие кишечной непроходимости с помощью промывания толстой кишки.
Как наблюдается женщина с установленным диагнозом?
Если диагноз установлен, то контрольные исследования повторяют каждые 2 недели. Женщина во втором триместре наблюдается как при обычной физиологической беременности. В дальнейшем требует больше внимания, поскольку аномалия угрожает преждевременными родами, недоношенностью и нарушением развития плода.
При обследовании у беременной женщины определяют повышенный уровень альфа-фетопротеина. Если случай не первый в семье, то необходима генетическая консультация с проведением тестирования. Методика потребует амниоцентез — для получения на анализ околоплодных вод проводится пункции амниотической оболочки.
Родители предупреждаются о риске подобного вмешательства. Обычно пациентку госпитализируют в отделение патологии задолго до родов. Несмотря на заведомо известный порок, плод стараются довести до срока, обеспечивающего достаточное формирование легочной ткани.
При наблюдении контролируется расширение петель кишечника. Этот признак говорит о заращении кишки и вероятности перитонита.
Акушеры-гинекологи не пришли к единому мнению по поводу родоразрешения. Одни настаивают на Кесаревом сечении, другие считают более физиологичным процессом самостоятельные роды. Они указывают, что кишечник новорожденного при этом не повреждается из-за покрытия пленкой фибрина.
Как лечить синдром короткой кишки у детей и взрослых?
Интенсивность клинических проявлений патологии и самочувствие больного определяют терапевтическую тактику. Врачи предпочитают руководствоваться общими методиками лечения, которые включают в себя коррекцию рациона и прием лекарственных препаратов. В особо серьезных случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.
Больным с диагнозом «синдром короткой кишки» показана строгая диета. Она подразумевает исключение из рациона жирной и жареной пищи, алкогольных напитков. Врачи рекомендуют отдавать предпочтение постным блюдам (нежирное мясо, рыба, овощи и фрукты, каши на воде). Для восполнения дефицита кальция необходимо увеличить количество кисломолочных продуктов. Цельное молоко у многих больных провоцирует усиление диареи, поэтому употреблять его следует с осторожностью. Еду рекомендуется готовить на пару, но без добавления специй и других усилителей вкуса.
Синдром короткой кишки нельзя вылечить без применения лекарственных препаратов. Их использование необходимо для купирования клинических проявлений. Пациентам назначают противодиарейные средства («Лоперамид»), витаминные комплексы и медикаменты для снятия симптомов обезвоживания («Регидрон»). Для нормализации показателей кислотности желудочного сока используют антациды. К помощи хирургического вмешательства прибегают только при осложненном течении недуга, когда консервативная терапия оказывается неэффективна. Это может быть трансплантация части кишки или создание в органе искусственного клапана. Подобные операции достаточно результативны, но иногда непредсказуемы.
К сожалению, не всегда перечисленные варианты лечения приносят желаемые результаты. Особенно часто неблагоприятный прогноз наблюдается у малышей. В таком случае больные переводятся на внутривенное питание. После адаптации организма его концентрацию постепенно увеличивают. Это очень длительный процесс, который требует нескольких госпитализаций и терпения со стороны родителей.
Возможные осложнения
Заболевание чревато развитием таких аномалий:
- спонтанное уменьшение расщелины брюшины у плода — приводит к сдавливанию сосудов и некротизации выпавших наружу внутренних органов;
- перитонит, вызванный влиянием амниотической жидкости на слизистые оболочки эвентрированных органов;
- внутриутробная смерть плода, что чаще встречается на 3 триместре беременности.
Осуществление операции может привести к следующим последствиям:
- спаечная непроходимость кишечника;
- формирование тромба в сосудах брыжейки;
- некроз стенки кишки;
- присоединение вторичной инфекции;
- некротический энтероколит;
- сепсис;
- токсический гепатит;
- печеночная недостаточность.
Как происходит формирование аномалии?
Окончательно сформированный порок находят у плода сроком 5–8 недель. На четвертой неделе боковые складки тела эмбриона сдвигаются в сторону живота, сливаясь по срединной линии. Так появляется передняя брюшная стенка.
При неполном сращении образуется щель, в которую выступают петли кишечника. Одновременно часто наблюдается образование других пороков: кишечной атрезии (заращение), врожденного укорочения, отсутствие деления на тонкий и толстый отделы, слабая фиксация, недостаточный поворот. Все дети имеют аномально прикрепленную брыжейку тонкого кишечника.
