Отосклероз: симптомы, причины, диагностика, лечение. Стапедопластика

Заболевание, результатом которого является прогрессивное ухудшение слуха или его полная потеря из-за разрастания костной ткани, – это отосклероз (код по МКБ-10 – Н80). Патологический процесс развивается на участке овального окна, которое служит соединением среднего и внутреннего уха. Из-за этого звуковые колебания не передаются через слуховые косточки к внутреннему уху.

В большинстве случаев болезнь развивается медленно, на какой-то период может и совсем остановиться. Но при любых неблагоприятных факторах течение недуга возобновляется. Самым негативным последствием заболевания может стать полная глухота.

Причины развития патологии

На сегодняшний день до конца так и не удалось установить основные причины отосклероза.

Однако в том, что отосклероз уха является генетическим заболеванием не осталось никаких сомнений. Специалисты очень часто наблюдают заболевание у всех членов семьи.

Учитывая тот факт, что во время беременности болезнь прогрессирует, врачи сделали вывод, что болезнь имеет непосредственную связь с эндокринными и метаболическими изменениями в организме женщины. Также они считают, что причинами отосклероза являются инфекционные заболевания, особенно корь.

Факторы риска

• работа в очень шумном помещении
• болезнь Педжета (это заболевание скелета, при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей)
• хронические болезни среднего уха
• аномалии развития слуха

Отосклероз у беременных

Считается, что гормональные перестройки могут стать причиной отосклероза, поэтому беременных женщин включают в группу риска развития заболевания. Но, последние клинические исследования показали, что роль беременности в развитии значительно преувеличивают.

Гормональные перестройки, происходящие в организме во время беременности, провоцируют отосклероз, если присутствуют другие факторы или женщина генетически предрасположена к заболеванию.

В ходе исследований было замечено, что некоторым женщинам в период вынашивания ребенка, были поставлены неверные диагнозы. Это доказывают случаи, когда после родов слух женщины возвращался в нормальное состояние.

Если у женщины был диагностирован отосклероз еще до зачатия, то беременность может спровоцировать значительные ухудшения состояния, вплоть до полной глухоты. Но, считается, что первая беременность незначительно влияет на заболевание, в отличие от последующих беременностей.

Классификация заболевания

Выделяют три вида:

1. Тимпанальный отослероз. Происходит нарушение только звукопроведения. Данная форма болезни имеет наиболее благоприятный прогноз. Хирургическое лечение отосклероза приводит к полному восстановлению слуха.
2. Кохлеарный отосклероз. Характерно значительное нарушение звуковоспринимающей функции уха. Хирургическое вмешательство не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.
3. Смешанный отослероз. Снижение слуха происходит как за счет звукопроведения, так и за счет звуковосприятия. Хирургическое лечение восстанавливает слух лишь до уровня костного проведения.

Также разделяют заболевание и по скорости развития:

1. быстротекущий
2. медленно развивающийся
3. относительно стабильный(скачкообразный)

У детей чаще всего развивается быстротекущий отосклероз, причем установлена зависимость между возрастом ребенка и степенью активности течения процесса: чем младше ребенок, тем активнее развивается процесс.

Быстротекущие формы отосклероза проявляются у людей с наследственными причинами заболевания.

Предрасполагающие факторы

Заболевание относится к распространенным (болеет около 1% населения). Процесс развивается в возрасте 25-35 лет. У женщин отосклероз формируется в период гормональной перестройки организма (менструации, беременность, климакс и др.).

Причины заболевания до конца не установлены.

Считается, что к развитию отосклероза приводят:

• генетическая предрасположенность (болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, т.е. от любого из родителей);
• генетические мутации;
• перенесенная корь в детстве;
• хронический средний отит;
• болезнь Педжета (хроническое воспаление костной ткани);
• эндокринные заболевания;
• травмы уха.

Болезнь вначале поражает одно ухо, но постепенно процесс становится двухсторонним.

Клинические проявления болезни

Течение отосклероза можно разделить на 3 стадии:

• начальная
• стадия выраженной симптоматики
• терминальная стадия

25-30 лет- наиболее частый возраст обнаружения заболевания. Дети болеют отосклерозом значительно реже. К 40 годам болезнь достигает максимума. На фоне беременности, грудного вскармливания и абортов происходит ускорение процессов отосклероза.

Обычно при начальной стадии заболевания симптомы отсутствуют, однако уже происходят изменения в костной ткани лабиринта. Такой период длится, как правило 2-3 года. При этом больной может отмечать лишь небольшой шум в ушах, а незначительное снижение слуха обнаружат лишь при аудиометрии.

Каков прогноз при отосклерозе?

В зависимости от того, когда возникает отосклероз и когда он был диагностирован, прогноз может быть разным. Понятно, что без терапии любой отосклероз приведет к потере слуха и в крайних случаях к полной глухоте. Чем раньше пациенты начнут терапию, тем больше шансов на полное излечение.

В целом, более 90 % пациентов подвергаются операции по устранению отосклероза и чувствуют значительное улучшение слуха. Отосклероз невозможно остановить лекарствами. Поэтому тем более важно, чтобы люди с частыми проблемами слуха в семье регулярно проходили осмотры у специализированных врачей.

Только специализированный врач может обнаружить заболевание на ранней стадии и, таким образом, провести возможную операцию, чтобы уменьшить или, в лучшем случае, предотвратить тяжелое течение отосклероза.

Основные симптомы заболевания

1. Прогрессирующее, обычно двустороннее снижение слуха. Сначала поражается одно ухо, снижается восприятие низких тонов. Спустя какое-то время начинает ухудшаться слух и на втором ухе. Больной тяжело воспринимает не только низкие, но и высокие тона.
2. Шум в ушах. Может быть как в одном ухе, так и в двух. Выраженность шума не зависит от степени тугоухости.
3. Боль в ушах. Непостоянная, возникает лишь в период обострения отосклероза. Локализуется в заушной области. Обычно после боли происходит еще более интенсивное снижение слуха.
4. Головокружение. Встречается редко, имеет слабую интенсивность. При более интенсивных приступах головокружения стоит предполагать иную этиологию тугоухости.

Операция стапедопластика

Операция при отосклерозе называется стапедопластикой. Операция проводится под местной инфильтрационной анестезией с помощью операционного микроскопа под большим увеличением. Больной во время операции не спит. Производится замена части стремени (его головки и арки) протезом.

Имплант

Протез надевается на длинный отросток наковальни, а ножка его вводится в отверстие на подножной пластинке стремени. При формировании отверстия в подножной пластинке стремени возможна реакция со стороны слухового и вестибулярного нервов в виде звона в ухе, ощущения проваливания и головокружения, которые могут сопровождаться тошнотой и даже рвотой. Обычно пациенты отмечают улучшение слуха сразу на операционном столе. После операции слуховой проход будет затампонирован в течение 1 недели. Улучшение слуха в связи с этим чувствоваться не будет.

Разрез

Удаление иммобилизованного стремени

Установка титанового импланта

Тампоны после операции удаляются через 1 неделю, и в этот же срок больной выписывается из стационара. Улучшение слуха после операции происходит постепенно и достигает своего окончательного значения через 3 месяца после хирургического вмешательства. Проверка слуха производится после извлечения тампонов и через 3, 6 и 12 месяца после операции. Операция на втором ухе возможна через 6 месяцев после первой операции.

Диагностика

Врач отоларинголог выслушивает жалобы больного. Далее проводит осмотр уха (отоскопию), чтобы уточнить диагноз.

Важно найти хорошего специалиста, потому что бывает непросто отличить отосклероз от других заболеваний среднего и внутреннего уха.

При проведении отоскопии могут быть обнаружены изменения, которые характерны для отосклероза: отсутствие ушной серы, сухость и атрофия наружного слухового прохода. Барабанная перепонка, как правило, не изменена.

Также отоларинголог может использовать дополнительные методы исследования:

• Аудиометрия. Этот метод применяют для измерения остроты слуха и определение его чувствительности к звуковым волнам различной частоты. Больной одевает наушники , в которых периодически подаются сигналы разной громкости. Как только человек слышит сигнал, он нажимает сигнальную кнопку. На основании реакции и создается аудиограмма при отосклерозе. Так, при тимпанальной форме на аудиограмме отмечается восходящий тип кривой воздушной проводимости, в то время как кривая костной проводимости нормальная. При кохлеарной форме кривые воздушной и костной проводимости имеют нисходящий характер при минимальном разрыве между ними.
• Камертональное исследование. Определяет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух.
• Исследование порога чувствительности к ультразвуку
• Акустическая импедансометрия. Проводят исследование изменений сопротивления структур наружного и среднего уха, вызванных громкими звуками.
• Рентгенография костей черепа. Обнаруживают участки уплотнения костного рисунка преддверия и капсулы полукружных каналов при хорошо выраженной пневматизации сосцевидного отростка.
• Компьютерная томография черепа. Этот метод является наиболее точным, помогает определить локализацию очагов отосклероза и степень их развития.

Послеоперационный период

После операции больной должен 3 дня лежать на спине или на боку, противоположном оперированному уху. Если используются современные титановые протезы – этот период может быть сокращен. Следует избегать избыточного напряжения, подъема тяжестей и отягощенных физических упражнений в течение 3 недель после операции. Обычно уже через неделю после операции больные отмечают улучшение слуха. Больной не должен летать самолетом в течение 2-3 недель после операции. Необходимо избегать попадания воды в слуховой проход в течение 1 месяца после операции. Занятие плаванием возможно через 1 месяца после операции, однако ныряние под воду не желательно. Любое действие, связанное с переменой давления воздуха (полеты, подъемы на высокогорье, ныряние) может привести к баротравме улитки и потере слуха.

Спустя три недели после операции вы сможете управлять автомобилем и летать самолетом.

Лечение

Консервативное лечение малоэффективно. Оно может способствовать уменьшению шума в ушах, повышению тонуса организма, улучшению общего состояния больного, но не приостанавливает течение процесса.

Консервативную терапию используют при кохлеарной и смешанной форме отосклероза. Используют средства для замедления роста активности отосклеротических очагов. Рекомендуют молочно-растительную диету, запрещают пребывание у моря (лучше в горах или степи).

Назначают витамины группы В, витамин Е в виде драже. Для регулировки кальциевого и фосфорного обмена назначают препараты кальция и фосфора внутрь, а также препараты для уменьшения шума в ушах.

Длительность терапии от 3 до 6 месяцев ежегодно.Важно! В большей части случаев лечения отосклероза без хирургического вмешательства, к сожалению, не обойтись.

Суть операций при отосклерозе сводится к восстановлению подвижности стремени в овальном окне. Эффективность хирургического лечения относительно высока при тимпанальной форме заболевания.

Основными критериями для определения показаний к операциям на стремени являются: кохлеарный резерв, состояние рецепторного аппарата улитки, активность и распространенность патологического процесса.

Операции, проводимые при отосклерозе, носят название поршневая стапедопластика и стапедотомия. Суть операции заключается в замене части стремени на протез. В некоторых случаях стремечко полностью удаляется и ставят протез. Операцию проводят сначала на одном ухе (хужеслышащем), а спустя только полгода можно оперировать и второе ухо при отсутствии осложнений после первой операции.

После операции двое суток нельзя лежать на больном ухе. Запрещены физические нагрузки, а также полеты на самолете.

Улучшение слуха обычно происходит примерно на 10 день после операции.

Также хирурги иногда проводят операцию, которая называется «мобилизация стремени». Восстанавливают подвижность стремени методом отсоединения его от костных сращений, которые его обездвиживают.

Может потребоваться операция фенестрации лабиринта, во время которой в стенке преддверия лабиринта создается новое окно.

Оперции по мобилизации стремени и фенестрации лабиринта имеют непродолжительный эффект. После операции эффект держится всего несколько лет, после чего тугоухость прогрессирует.

Если операция проведена правильно, то осложнений не должно произойти, однако это возможно:

• Менингит
• Лабиринтит
• Шум в ушах
• Ушная ликворея
• Острый средний отит
• Головокружения
• Сенсоневральная тугоухость

При невозможности проведения операции при отосклерозе больному назначают слуховой аппарат.

Осложнения и последствия отосклероза

Последствия отосклероза заключаются в развитии полной глухоты. Это приводит к социальной дезориентации, так как больные не могут нормально общаться и выполнять работу.

У пациентов с тугоухостью часто развиваются неврологические и психические нарушения, поэтому важно обратиться за медицинской помощью при первых симптомах снижения слуха.

Если не удается компенсировать слух с помощью операции или слуховых аппаратов, то больной может получить 2 группу инвалидности сроком на два года. За это время он должен адаптироваться получит навыки чтения по губам, выучить язык жестов, а затем его переводят на 3 группу инвалидности.

Осложнения отосклероза могут возникнуть и после хирургического вмешательства:

• постоянное головокружение;
• шумы в ушах;
• сенсоневральная тугоухость;
• повреждение барабанной перепонки;
• повышение давления перилимфы во внутреннем ухе.

Такие осложнения требуют проведения повторной операции или медикаментозного лечения в условиях стационара. Также повторное хирургическое вмешательство необходимо при лицевом парезе, смещении протеза, некротических процессах в среднем ухе и лабиринтите. Если во время операции была занесена инфекция, то развивается гнойный отит или воспаление мозговых оболочек. В этом случае требуется госпитализация и медикаментозная терапия.

Профилактические меры

Чтобы избежать развития отосклероза и вовремя заметить признаки начинающейся патологии, необходимо следовать мерам профилактики:

• Вовремя и качественно лечить воспалительные заболевания лор-органов;
• посещать отоларинголога ежегодно, а в случае наличия в семейном анамнезе отосклероза — дважды в год;
• придерживаться здорового питания, при этом сократив в рационе объем продуктов с содержанием витамина Д;
• избегать прямых солнечных лучей, при нахождении на улице носить одежду с длинными рукавами и не посещать солярий;
• при работе на шумном производстве или в местах, связанных с достаточно громкими звуками и вибрацией, использовать защитные наушники.