Почему появляется аневризма восходящего отдела аорты и эффективные методики лечения

Аневризма аорты – сложное заболевание, требующее постоянного наблюдения врачом-кардиологом. Аневризма представляет собой полость, образовавшуюся вследствие патологической трансформации сосудистой стенки. Поражаться может любая из кровеносных артерий, но особенно часто диагностируется аневризма восходящего отдела аорты.Аорта представляет собой важнейшую кровеносную магистраль, поставляющую кровь от сердечной мышцы ко всем органам и тканям. Сосуд имеет множество ответвлений. Самые крупные веточки называются стволы, от которых отходят более мелкие артерии. Условно аорту можно разделить на несколько отделов:

• восходящий;
• дуга аорты;
• нисходящий (грудной);
• брюшной.

Аневризма аорты может формироваться как самостоятельное заболевание либо быть сопутствующей патологией.

Виды аневризмы восходящего отдела аорты

Патология этого отдела кровеносной артерии включает поражение сосуда начиная от аортального клапана и вплоть до синотубулярного гребня. Медики выделяют следующие виды:

• аневризма дуги аорты;
• поражение синуса Вальсальвы;
• патология восходящей части.

При аневризме дуги происходит расширение участка «устье брациоцифального ствола – подключичная артерия».Поражение синусов Вальсальвы диагностируется достаточно редко. Опасность представляет лишь значительное увеличение аневризматического мешка, поскольку велика вероятность сдавливания сосудов, расположенных в непосредственной близости. Это:

• верхняя полая вена;
• легочная артерия;
• правое предсердие.

Основное осложнение – прорыв в правый желудочек либо предсердие. Аневризма восходящего отдела сосуда – одно из тяжелейших заболеваний этого типа. Расширение корня сосуда становится причиной смешения аорты и как следствие, формирования недостаточности сердечного клапана.

Патогенез

Стенку аорты составляют три оболочки:

1. Интима (внутренняя оболочка) состоит из покрытого гликокаликсом слоя эндотелия, и подэндотелиального слоя. От остальных слоев интиму отделяет внутренняя эластическая мембрана.
2. Составляющая основную массу стенки аорты средняя оболочка (медия), которая состоит из связанных эластическими волокнами 40-50 эластических окончатых мембран, расположенных концентрически и образующих с другими оболочками единый эластический каркас. Между мембранами находятся гладкомышечные клетки и небольшое количество фибробластов. Две основные эластические пластины соединяются между собой расположенными поперечно тонкими эластическими волокнами.
3. Относительно тонкая наружная оболочка, которую составляет рыхлая волокнистая соединительная ткань, содержащая большое количество толстых эластических и коллагеновых волокон. Не имеет наружной эластической мембраны.

Расслоению аорты всегда предшествует дегенерация средней оболочки аорты.

Формирование аневризмы аорты происходит при вовлечении в патологический процесс среднего слоя оболочки, который приводит к уменьшению количества эластических белков и гладкомышечных клеток, а также к увеличению активности расщепляющего внутренние связи белка протеолитического фермента эластазы. Возможно также увеличение активности протеолитического фермента коллагеназы и повышение уровня предвестника эластина.

На патогенез аневризмы и расслоения аорты (по современным представлениям) могут влиять:

• Генетические вариации (вызванное вариациями 16-й хромосомы повышение активности альфа-2-гаптаглобулина, которое увеличивает гидролиз нитей эластина эластазой).
• Протеолитические энзимы (ферменты). В стенке брюшной аорты при наличии аневризмы наблюдается высокая активность коллагеназ (наиболее высокий уровень фиксируется у больных с наличием разрыва).
• Редкие металлы. При дефекте Х-связанной хромосомы возникает ненормальный метаболизм меди, а при наличии аневризмы у больных при биопсии был выявлен дефект меди в печени и в коже. При дефиците медной лизил-оксидазы в стенке аорты может образоваться дефицит эластина и коллагена.

Средняя оболочка неоднородна по строению — основной компонент медии брюшной части аорты — гладкомышечные клетки, а в грудной части больше поддерживающих структур (коллаген и эластин). Кроме того, субинтимальный слой медии (1/4-1/5 часть этой оболочки), который отличается более рыхлым размещением волокон и гладкомышечных клеток и отсутствием их правильной ориентации, выражен сильнее в брюшном отделе аорты и в нижней трети грудного отдела.

При дегенеративных процессах в средней оболочке аортальной стенки увеличивается содержание коллагена и снижается количество эластина (разрушение эластина – самое распространенное морфологическое изменение при аневризме брюшной аорты).

Линейная скорость кровотока в образовавшемся аневризматическом мешке характеризуется резким замедлением и турбулентностью, поскольку основная масса крови устремляется по стенкам аневризматической полости, а продвижению центрального потока мешает возврат крови. Замедляет линейную скорость кровотока также содержание тромботических масс и бифуркация (расщепление на две ветви) аорты.

Если в сосудах отсутствуют изменения, разрыва при высоком давлении не происходит, так как стенка аорты защищена от дальнейшего растяжения наличием в ней ригидных и прочих элементов.

При неатеросклеротическом типе поражения у больных наблюдается генерализованная слабость аортальной стенки, поэтому риск разрывов аорты у данной группы более высокий.

Расслоение аорты приблизительно в 10% случаев возникает при спонтанном разрыве разветвляющихся в стенке аорты капилляров. Распространение в пределах медии образовавшейся при разрыве капилляров интрамуральной гематомы вызывает разрыв интимы (интрамуральная гематома без разрывов интимы наблюдается в 3-13% случаев).

Иногда провоцирующим расслоение фактором является пенетрация атеросклеротической язвы.

Разновидности аневризмы аорты

Выделяют несколько типов аневризм:

• Истинная. Образуется по причине выпячивания изменившего состояние сосуда. Чаще всего становится следствием атеросклероза и сифилиса.
• Ложная. При этом происходит нарушение целостности сосудистой стенки. По сути, ложная аневризма – гематома, возникшая после физической травмы либо оперативного вмешательства.
• Расслаивающаяся. В этом случае происходит расслоение внутренней оболочки, и кровь начинает движение по вновь образовавшемуся руслу.

Аневризмы могут быть как единичными, так и множественными.

Атеросклероз аорты – что это значит?

Чтобы ответить, что такое атеросклероз аорты, нужно узнать, что с греческого «атеросклероз» переводится как «кашица, мякина» и «плотный, твердый». Медицинское определение атеросклероза – это сосудистая патология хронического характера, возникшая на фоне дисбаланса обмена белков и жиров, сопровождающаяся накоплением в сосуде липидов с последующим разрастанием в сосудистой стенке соединительных волокон.

Простыми словами атеросклероз аорты – это отложение внутри сосуда холестериновых бляшек, которые формируются на местах микроповреждений стенок. Сначала на месте травмы формируется жировое пятно, оно постепенно пропитывается холестерином и уплотняется. На начальной стадии бляшку еще можно растворить, позднее это уже невозможно. Пока бляшка растет, она пропитывается солями, становится очень плотной и начинает деформировать сосуд.

Из-за холестериновых бляшек просвет аорты сужается, может даже возникнуть полная закупорка (облитерация), в этом случае по сосуду прекращает циркулировать кровь, происходит нарушение кровоснабжения. Аорта – самый крупный сосуд организма. Атеросклероз снижает эластичность стенок аорты, вызывает их деформацию, разрыв или расслоение, бляшка может оторваться и вызвать серьезные осложнения, например, аневризму органа.

Атеросклероз аорты – причины

Единой причины атеросклероза аорты не существует, заболевание развивается очень медленно и за это время на стенки аорты оказывают воздействие множество факторов. Ведущим фактором атеросклероза является липидный дисбаланс, возникший из-за неправильного питания и употребления большого количества жирной пищи, особенно – жирного мяса, фастфуда. Спровоцировать появление и рост бляшек в сосудах могут:

• аутоиммунные болезни;
• бактериальные и вирусные инфекции;
• нарушения антиоксидантной защиты организма;
• гормональные заболевания;
• врожденные дефекты стенок сосудов.

Факторы риска, провоцирующие атеросклероз аорты:

• курение;
• артериальная гипертензия;
• ожирение – объем талии у женщины более 88 см, у мужчины – более 100 см;
• постоянные стрессы, дефицит сна;
• курение, частое употребление алкоголя;
• сахарный диабет;
• высокий холестерин крови;
• гиподинамия;
• прием некоторых медицинских препаратов, например, противозачаточных;
• мужской пол;
• возраст – женщины старше 55 лет, мужчины – старше 45 лет;
• сердечно-сосудистые заболевания в анамнезе.

Чем грозит атеросклероз аорты?

Частое осложнение атеросклероза аорты – развитие аневризмы – выпячивания стенки сосуда. Небольшие дивертикулы неопасны, но при достижении значительного размера они могут стать причиной разрыва или расслоения аорты. Атеросклероз аорты и ее ветвей может вызвать серьезное нарушение кровообращения и некроз органов, вероятные последствия при заболевании – ишемия органов, кислородное голодание тканей.

Оторвавшаяся бляшка может стать причиной тромбоэмболии – опасной для жизни закупорки легочной артерии. Закупорка других сосудов может вызывать инфаркт, инсульт, инфаркт кишечника. Еще одно осложнение – атеросклероз аорты с дегенеративными изменениями аортального клапана, в этом случае холестериновые бляшки возникают на створках клапана, соединяющего устье аорты и выходное отверстие желудочка.

Причины развития патологии

Выделяют две категории причин:

• врожденные системные заболевания;
• приобретенные болезни.

Врожденные заболевания

В этом случае речь идет о системных болезнях, вызывающих генетические изменения состояния аорты. Стенка сосуда изначально имеет дефект в строении. Это:

• синдром Морфана;
• синдром Элерса-Данло.

Приобретенные болезни

Основное заболевание, способное спровоцировать аневризматические изменения стенки сосуда – атеросклеротическая болезнь. Примерно 80% от всех диагностированных случаев вызваны именно атеросклеротическими процессами. При этом заболевании стенки сосудов становятся более слабыми и уже не способны выдерживать нормальное давление крови. Итог – расширение ослабленной стенки.Несколько реже причиной аневризмы становятся инфекции:

• сифилис;
• туберкулез;
• грибки.

Также причиной развития патологии могут стать аутоиммунные заболевания, в частности, неспецифический аортоартериит.

Совет! При разрыве аорты счет идет на минуты. Именно поэтому пострадавшего необходимо как можно скорее доставить в хирургическое отделение.

Отрывок, характеризующий Аорта

Старик сначала остановившимися глазами смотрел на сына и ненатурально открыл улыбкой новый недостаток зуба, к которому князь Андрей не мог привыкнуть. – Какая же подруга, голубчик? А? Уж переговорил! А? – Батюшка, я не хотел быть судьей, – сказал князь Андрей желчным и жестким тоном, – но вы вызвали меня, и я сказал и всегда скажу, что княжна Марья ни виновата, а виноваты… виновата эта француженка… – А присудил!.. присудил!.. – сказал старик тихим голосом и, как показалось князю Андрею, с смущением, но потом вдруг он вскочил и закричал: – Вон, вон! Чтоб духу твоего тут не было!.. Князь Андрей хотел тотчас же уехать, но княжна Марья упросила остаться еще день. В этот день князь Андрей не виделся с отцом, который не выходил и никого не пускал к себе, кроме m lle Bourienne и Тихона, и спрашивал несколько раз о том, уехал ли его сын. На другой день, перед отъездом, князь Андрей пошел на половину сына. Здоровый, по матери кудрявый мальчик сел ему на колени. Князь Андрей начал сказывать ему сказку о Синей Бороде, но, не досказав, задумался. Он думал не об этом хорошеньком мальчике сыне в то время, как он его держал на коленях, а думал о себе. Он с ужасом искал и не находил в себе ни раскаяния в том, что он раздражил отца, ни сожаления о том, что он (в ссоре в первый раз в жизни) уезжает от него. Главнее всего ему было то, что он искал и не находил той прежней нежности к сыну, которую он надеялся возбудить в себе, приласкав мальчика и посадив его к себе на колени. – Ну, рассказывай же, – говорил сын. Князь Андрей, не отвечая ему, снял его с колон и пошел из комнаты. Как только князь Андрей оставил свои ежедневные занятия, в особенности как только он вступил в прежние условия жизни, в которых он был еще тогда, когда он был счастлив, тоска жизни охватила его с прежней силой, и он спешил поскорее уйти от этих воспоминаний и найти поскорее какое нибудь дело. – Ты решительно едешь, Andre? – сказала ему сестра. – Слава богу, что могу ехать, – сказал князь Андрей, – очень жалею, что ты не можешь. – Зачем ты это говоришь! – сказала княжна Марья. – Зачем ты это говоришь теперь, когда ты едешь на эту страшную войну и он так стар! M lle Bourienne говорила, что он спрашивал про тебя… – Как только она начала говорить об этом, губы ее задрожали и слезы закапали. Князь Андрей отвернулся от нее и стал ходить по комнате. – Ах, боже мой! Боже мой! – сказал он. – И как подумаешь, что и кто – какое ничтожество может быть причиной несчастья людей! – сказал он со злобою, испугавшею княжну Марью. Она поняла, что, говоря про людей, которых он называл ничтожеством, он разумел не только m lle Bourienne, делавшую его несчастие, но и того человека, который погубил его счастие. – Andre, об одном я прошу, я умоляю тебя, – сказала она, дотрогиваясь до его локтя и сияющими сквозь слезы глазами глядя на него. – Я понимаю тебя (княжна Марья опустила глаза). Не думай, что горе сделали люди. Люди – орудие его. – Она взглянула немного повыше головы князя Андрея тем уверенным, привычным взглядом, с которым смотрят на знакомое место портрета. – Горе послано им, а не людьми. Люди – его орудия, они не виноваты. Ежели тебе кажется, что кто нибудь виноват перед тобой, забудь это и прости. Мы не имеем права наказывать. И ты поймешь счастье прощать. – Ежели бы я был женщина, я бы это делал, Marie. Это добродетель женщины. Но мужчина не должен и не может забывать и прощать, – сказал он, и, хотя он до этой минуты не думал о Курагине, вся невымещенная злоба вдруг поднялась в его сердце. «Ежели княжна Марья уже уговаривает меня простить, то, значит, давно мне надо было наказать», – подумал он. И, не отвечая более княжне Марье, он стал думать теперь о той радостной, злобной минуте, когда он встретит Курагина, который (он знал) находится в армии. Княжна Марья умоляла брата подождать еще день, говорила о том, что она знает, как будет несчастлив отец, ежели Андрей уедет, не помирившись с ним; но князь Андрей отвечал, что он, вероятно, скоро приедет опять из армии, что непременно напишет отцу и что теперь чем дольше оставаться, тем больше растравится этот раздор. – Adieu, Andre! Rappelez vous que les malheurs viennent de Dieu, et que les hommes ne sont jamais coupables, [Прощай, Андрей! Помни, что несчастия происходят от бога и что люди никогда не бывают виноваты.] – были последние слова, которые он слышал от сестры, когда прощался с нею. «Так это должно быть! – думал князь Андрей, выезжая из аллеи лысогорского дома. – Она, жалкое невинное существо, остается на съедение выжившему из ума старику. Старик чувствует, что виноват, но не может изменить себя. Мальчик мой растет и радуется жизни, в которой он будет таким же, как и все, обманутым или обманывающим. Я еду в армию, зачем? – сам не знаю, и желаю встретить того человека, которого презираю, для того чтобы дать ему случай убить меня и посмеяться надо мной!И прежде были все те же условия жизни, но прежде они все вязались между собой, а теперь все рассыпалось. Одни бессмысленные явления, без всякой связи, одно за другим представлялись князю Андрею. Князь Андрей приехал в главную квартиру армии в конце июня. Войска первой армии, той, при которой находился государь, были расположены в укрепленном лагере у Дриссы; войска второй армии отступали, стремясь соединиться с первой армией, от которой – как говорили – они были отрезаны большими силами французов. Все были недовольны общим ходом военных дел в русской армии; но об опасности нашествия в русские губернии никто и не думал, никто и не предполагал, чтобы война могла быть перенесена далее западных польских губерний. Князь Андрей нашел Барклая де Толли, к которому он был назначен, на берегу Дриссы. Так как не было ни одного большого села или местечка в окрестностях лагеря, то все огромное количество генералов и придворных, бывших при армии, располагалось в окружности десяти верст по лучшим домам деревень, по сю и по ту сторону реки. Барклай де Толли стоял в четырех верстах от государя. Он сухо и холодно принял Болконского и сказал своим немецким выговором, что он доложит о нем государю для определения ему назначения, а покамест просит его состоять при его штабе. Анатоля Курагина, которого князь Андрей надеялся найти в армии, не было здесь: он был в Петербурге, и это известие было приятно Болконскому. Интерес центра производящейся огромной войны занял князя Андрея, и он рад был на некоторое время освободиться от раздражения, которое производила в нем мысль о Курагине. В продолжение первых четырех дней, во время которых он не был никуда требуем, князь Андрей объездил весь укрепленный лагерь и с помощью своих знаний и разговоров с сведущими людьми старался составить себе о нем определенное понятие. Но вопрос о том, выгоден или невыгоден этот лагерь, остался нерешенным для князя Андрея. Он уже успел вывести из своего военного опыта то убеждение, что в военном деле ничего не значат самые глубокомысленно обдуманные планы (как он видел это в Аустерлицком походе), что все зависит от того, как отвечают на неожиданные и не могущие быть предвиденными действия неприятеля, что все зависит от того, как и кем ведется все дело. Для того чтобы уяснить себе этот последний вопрос, князь Андрей, пользуясь своим положением и знакомствами, старался вникнуть в характер управления армией, лиц и партий, участвовавших в оном, и вывел для себя следующее понятие о положении дел.

Симптомы патологии

Диагноз «аневризма аорты» далеко не всегда может быть поставлен на ранней стадии, еще до появления осложнений. Поскольку болезнь проходит без каких-либо симптомов. Обнаруживается патология чаще всего совершенно случайно в процессе выполнения классических процедур: проведении флюорографии, УЗИ либо томографического исследования.

Характерные жалобы и симптомы появляются, когда аневризма уже расслоилась либо аневризматический мешок значительно увеличен в размерах и начал оказывать давление на близлежащие органы и окружающие его ткани. Основной симптом заболевания: боль ощущается именно за грудиной в области сердца. Дополнительная симптоматика аневризмы может быть следующей:

• частые головные боли;
• отекание конечной (чаще всего страдают руки);
• отечность шеи и лица.

Для аневризмы восходящей аорты характерны симптомы недостаточности клапана:

• учащенное сердцебиение;
• головокружение;
• отдышка и прочие.

Второстепенными признаками можно назвать:

• боли в сердце;
• проблемы в работе ЖКТ;
• потерю веса;
• рвоту;
• тошноту.

Аневризма, имеющая большие размеры, становится причиной развития атрофических изменений костной ткани. Касается это передних отрезков ребер и грудины. При этом врач при пальпации обнаруживает патологическую пульсацию на уровне второго межреберья.

«Совет!» Если у пациента с диагностированной патологией наблюдается набухание вен на шее и отек конечностей, то это явный признак зажатия верхней полой вены.

Примечания

1. Леонид Попов.
   

   Наружная сонная	Верхняя щитовидная — Язычная — Лицевая — Грудино-ключично-сосцевидная ветвь— Затылочная — Задняя ушная — Восходящая глоточная — Верхнечелюстная — Поверхностная височная
   Внутренняя сонная	Глазная — Средняя мозговая
   Виллизиев круг	Передняя мозговая — Передняя соединительная — Средняя мозговая — Задняя мозговая — Задняя соединительная
   Подключичная артерия	Позвоночная — Передняя спиномозговая — Основная- Внутренняя грудная — Щитошейный ствол — Реберношейный ствол — Поперечная артерия шеи
   Подмышечная артерия	Латеральная грудная — Подлопаточная — Торакоакромиальная — Задняя лопаточная
   Рука	Плечевая — Лучевая — Локтевая
   Нисходящая аорта	Грудная аорта — Бронхиальная — Брюшная аорта — Чревный ствол (Левая желудочная — Общая печёночная — Селезёночная) — брыжеечные (Верхняя — Нижняя) — Почечная
   Подвздошная и плодные	Общая подвздошная — Внутренняя подвздошная — Внутренняя срамная — Наружная подвздошная — Нижняя надчревная — Пупочная
   Нога	Бедренная — Глубокая артерия бедра — Подколенная — Передняя большеберцовая — Тыла стопы — Задняя большеберцовая — Малоберцовая

Диагностирование заболевания

Диагностика аневризмы восходящей аорты предусматривает применение визуализационных методов. Это:

• ультразвуковое исследование;
• МРТ;
• КТ;
• АГ.

Если у врача имеются подозрения именно на аневризму в восходящем отделе аорты, то может быть назначено именно УЗИ-исследование.

Для постановки итогового диагноза и подбора адекватной терапии назначается ряд контрастных методов исследования. На сегодняшний день только аортография (мультиспиральная компьютерная томография) способна дать исчерпывающую информацию об имеющейся аневризме.

Атеросклероз аорты – диагностика

Заподозрить атеросклероз аорты врач может по патологическим шумам сердца, ассиметричному пульсу на руках, в таком случае назначается более глубокое обследование. Атеросклероз аорты – дифференциальная диагностика:

1. МРТ, КТ.
   Эти исследования выявляют состояние аорты, толщину ее стенок, наличие аневризм и других дефектов.
2. Допплерография.
   Это разновидность ультразвукового обследования, позволяющая оценить скорость кровотока в разных частях аорты;
3. Эхокардиография чреспищеводная.
   При этом варианте УЗИ аорты и сердца пациент проглатывает датчик. Благодаря этому получается очень качественная визуализация аорты.
4. УЗИ сердца.
   При этом обследовании оцениваются характеристики дуги аорты, восходящего отдела.
5. Анализы крови.
   Биохимический, на уровень общего холестерина, холестерина липопротеидов низкой и высокой плотности, триглицеридов.

Показания к проведению операции

На проведение операции влияют следующие показатели:

• поперечный размер аневризматического мешка;
• скорость развития;
• появление осложнений.

Размер аневризматического мешка для каждого отдела аорты имеет предел в своем поперечнике. Для восходящего отдела – максимум равен 5 сантиметрам. Если аневризма стремительно увеличивается в размерах (за полгода больше, чем на 0, 6 см), то это также одно из показаний к проведению операции. Кроме этого показания к операции могут быть следующими:

• мешковидная форма аневризмы;
• расширение аорты не достигшее максимального диаметра, но сопровождающееся болезненными ощущениями и нарушающее функции близлежащих органов.

Абсолютные показания к экстренному хирургическому вмешательству – расслоение и разрыв аорты.

Медикаментозное лечение

Если проведение операции пациенту противопоказано (пожилой возраст, либо имеющаяся патология в стадии декомпенсации), то может быть назначена поддерживающая медикаментозная терапия.

В основе лечения лежит прием гипотензивных препаратов группы бета-блокаторов. Дополнительно назначаются средства этиопатогенетической направленности, в частности, холестериноснижающие средства, являющиеся профилактикой атеросклероза.

Совет! Поскольку аневризма довольно часто является сопутствующей патологией при пороках сердца и сосудов, то при данных заболеваниях необходимо проходить периодические медицинские осмотры.

Хирургическое лечение аневризмы аорты

И все же основной способ лечения аневризмы – проведение операции. В процессе процедуры расширенный участок заменяется, что предотвращает дальнейшее растяжение стенки и разрыв сосуда.

Замена поврежденного участка может проводиться тремя способами:

1. Эндоваскулярный метод. При этом проводиться установка специального протеза – стенд-графта – непосредственно внутри сосуда.
2. Открытая операция, в процессе которой также устанавливается протез.
3. Гибридный метод.

Эндоваскулярный метод

Проведение лечения подобным образом:

• уменьшается объем операционной травмы;
• сокращается срок пребывания больного в условиях стационара;
• снижает болезненность раны.

Но при этом операции, проведенные эндоваскулярным методом, требуют повтора.

Классическая полостная операция

Проведение операции открытым способом также имеет множество положительных моментов. Например, помимо удаления аневризмы хирурги получают возможность исправить сопутствующие поражения: провести протезирование аорты и аортальных клапанов с одновременным проведением коронарного шунтирования.

Но все операции на восходящем отделе аорты предполагают применение искусственного кровообращения и в отдельных случаях – полной его остановки. Проведение операции возможно несколькими способами:

• Операция Бенталло-де-Боно. Протезирование производится клапаносодержащим кондуитом с механическим протезом клапана аорты.
• Операция Дэвида. В этом случае артериальный клапан сохраняется.
• Супракоронарное протезирование.

Гибридный метод

Современный метод лечения заболевания. Именно подобные операции позволяют достигать лучших результатов с наименьшим объемом операционной травмы.

Общие сведения

Термин «аневризма» впервые использовал во II веке н.э. К. Гален, который при изучении анатомии животных и сопоставлении полученных результатов с наблюдениями повреждений сосудистого русла у погибших гладиаторов, выявил расширенные участки артерий. Согласно наблюдениям Галена, травмирование этих участков вызывало кровотечения, которые трудно остановить.

Аневризмы грудной части аорты изучал в XVI веке А. Везалий, опубликовавший свои наблюдения в 1557 г. (считал аневризму грудной аорты мешотчатым расширением).

Детальное изучение аневризм аорты в Европе связано с эпидемией сифилиса в XV-XVI веках:

• в 1582 г. Ж. Фернелем была описана сифилитическая диффузная аневризма грудной аорты;
• в 1628 г. У. Гарвей издал монографию «Анатомическое исследование о движении сердца и крови у животных», в которой не только описал функцию аорты, но и описывал разрывы артерий при переполнении их кровью;
• в 1728 г. Ф. Николсом был описан случай расслоения аорты, а в 1732 г. он опубликовал сборник лекций по анатомии и физиологии сердечно-сосудистой системы.

Положительных успехов в реконструктивной хирургии аневризм аорты удалось добиться только в XX веке (первая попытка устранить расслоение брюшной аорты была осуществлена в 1817 г. Д. Хантером и Э. Купером).

Техника сосудистого шва была разработана в 1912 г. французским хирургом А. Каррелем, а успешное ушивание раны грудной аорты осуществил в 1913 г. Ю. Джанелидзе.

Резекция аневризмы грудной части аорты впервые была проведена в 1944 г. Дж. Александром и Ф. Байроном, а первая успешная резекция аневризмы с замещением трансплантатом была осуществлена в 1955 г. Д. Кули и М. Дебейки.

Впервые прижизненный диагноз «расслоение аорты» был поставлен в начале 1900-х гг. Swaine и Latham, но клиническое диагностирование стало доступно лишь после появления более эффективных рентгенографических методов.

К сожалению, при жизни до сих пор верно диагностируются только приблизительно 2 000 случаев (только в США ежегодно регистрируется около 24 000 случаев острых расслоений аорты), поэтому истинная частота расслоения неизвестна. Острое расслоение в первые сутки от начала заболевания диагностируется только в 9% случаев, а при высокой летальности причиной смерти больного часто указывается инфаркт миокарда и другие заболевания.

Согласно данным А.И. Храмцова от 2000 г., расслоение аорты в России выявлялось в 5 – 10 случаях на 100 тыс. населения в год, и 75 % от всех выявленных случаев составляли поражения восходящего отдела аорты.

Расслаивающая аневризма аорты обычно выявляется у людей 50-65 лет. Чаще расслоением аорты страдают лица мужского пола (приблизительно 2:1).

Осложнения заболевания

Осложнения при данной патологии могут формироваться как при отсутствии необходимого лечения, так и в послеоперационный период. Длительное течение патологии способствует формированию сердечного порока – недостаточности аортального клапана. Дополнительно начинает развиваться сердечная недостаточность, причиной которой становится нарушение процесса кровообращения в коронарных артериях.

Самое тяжелое осложнение патологии – разрыв аневризмы и следующее за ним массивное внутреннее кровотечение. Прогноз при заболевании не всегда благоприятен. Высока вероятность внезапной смерти, именно поэтому вопрос о лечении должен решаться сразу после диагностирования патологии.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ АОРТЫ

Предыдущая | Содержание | следующая СТЕНОЗ АОРТЫ

Стеноз аорты — врожденный порок сердца , сопровождающий­ся деформацией створок клапана и / или сужением клапанного , надклапанного или подклапанного отверстия . В данном разделе описаны все виды стеноза , за исключением идиопатического ги­пертрофического , относящегося к кардиомиопытиям . Первым клапанный стеноз аорты описал С . Rayger в 1672 г ., а подкла — панный — N. Chevers в 1842 г . Различные варианты стеноза аор-

ты составляют 2 — 7 %

всех ВПС | Gasul В . et al ., 1966; Keith J , et al ., 1978].

Анатомия , классификация .

Сужение аорты может включать неправильное развитие створок , комиссур , кольца и ствола . В зависимости от места расположения ( рис . 41) выделяют клапан­ный (65 — 70%), надклапанный (10%) и подклапанный ( дис­кретный ) (20 — 25%) стенозы [ Rey С , 1985].

Наиболее распространен клапанный стеноз . Клапан может быть образован одной створкой с центральным или эксцентрич­ным расположением отверстия . Одностворчатый аортальный кла­пан чаще вызывает тяжелые формы порока и гибель детей на первом году жизни . Как правило , это куполообразный стеноти — ческий аортальный клапан с отверстием типа восклицательного знака . При двустворчатом аортальном клапане имеются правая и левая створки с передней и задней комиссурами , видна третья борозда или ложная комиссура ; такой клапан в систолу открыва­ется неполно и недостаточно смыкается в диастолу , со временем отмечается повышенная кальцификация створок . Двустворчатый и ненормально сформированный трехстворчатый клапаны аорты с рождения могут не вызывать стеноза , но со временем в ответ на гемодинамический стресс створки утолщаются , кальцифици — руются и возникает стеноз .

Подклапанный стеноз может быть трех видов : 1) тонкая фиброзная мембрана расположена сразу под клапанами аорты , размеры отверстия мембраны составляют 0,5 -1,5 см ; 2) на 1 см ниже клапанов имеется фиброзное или фиброзно — мышечное коль­цо , нередко значительно суживающее выводной тракт ( дискрет­ный стеноз ); 3) имеется диффузное сужение выводного тракта — туннельный вариант стеноза . Вихревые потоки крови при стенозе способствуют возникновению недостаточности собственно аор­тальных клапанов почти у всех больных . Дискретный стеноз может сочетаться с клапанным .

Намного реже встречается надклапанный стеноз — различной степени сужение восходящей аорты сразу над синусами Валь —

сальвы . Чаще восходящая аорта имеет вид песочных чесов с рас­пространенным ее сужением . Гистологически стенка аорты имеет повышенное содержание коллагеновых волокон , дезорганизацию медик с отложением кальция . При этом отмечается поражение других ветвей порты и легочной артерии в виде их гипоплазии , что подтверждает системную дезорганизацию соединительной ткани при этом виде стеноза . В 10 % случаев имеется фиброзная мембрана с центрально расположенным отверстием . Возможен так называемый гипопластический вариант надклапанного стено­за в виде гипоплазии ствола восходящей аорты .

При стенозах аорты имеет место гипертрофия миокарда лево­го желудочка с нормальной или дилатированной его полостью . При клапанном и дискретном стенозах аорты может развиться вторичный подклапанный мышечный стеноз . У детей первых ме­сяцев жизни полость левого желудочка гипоплазирована , эндо­кард его утолщен за счет фиброэластоза . Нередко увеличены левое предсердие и правый желудочек , что облегчает функциони­рование левого желудочка . Их увеличение косвенно отражает степень клапанного стеноза . Одновременно с гипертрофией часто имеется распространенный фиброз миокарда — результат дефи­цита коронарного кровотока на фоне аортального стеноза . В случаях выраженного стеноза возможно возникновение аневриз­мы левого желудочка , некроза папиллярной мышцы со вторичной недостаточностью митрального клапана . Фиброэластоз эндомио — карда является также результатом гипоксии максимально нагру­женных субэндокардиальных отделов миокарда и эндокарда ле­вого желудочка . Четкой зависимости между степенью стеноза и выраженностью фиброэластоза эндомиокарда не отмечается . При клапанном стенозе всегда обнаруживается постстенотическая ди — латация восходящей аорты , как следствие турбулентного крово­тока сразу после прохождения суженной части ; строгого соответ­ствия между расширением ствола аорты и степенью стеноза нет . В других случаях обнаруживается гипоплазия восходящей аорты .

Пичти в 20 % случаев стенозы аорты сочетаются с другими ВПС : открытым артериальным протоком , коарктацией аорты . ДМЖП , периферическими стенозами легочной артерии .

Гемодинамика . При аортальном стенозе в аорту поступает меньше крови . Миокард левого желудочка работает с повышен­ной нагрузкой из — за препятствия к выбросу крови в аорту . Раз­вивающаяся гипертрофия миокарда делает желудочек ригидным при наполнении , возникает компенсаторный подъем конечно — диастолического давления в нем , уменьшается относительный коронарный кровоток , в том числе субэндокардиальный . Одно­временно повышается давление в левом предсердии , легочных венах , легочной артерии . Стеноз считается критическим для де­тей . если площадь отверстия менее 0,5 см 2 , для взрослых — менее 1 см 2 .

На направление кровотока при врожденных стенозах аорты

оказывает влияние ориентация полулунных клапанов аорты , ко­торая может быть направлена вниз , горизонтально и вверх в зависимости от вида стеноза и его выраженности . Патологичес­кое отклонение дна полулунных клапанов , значительно нару­шая топографоанятомическое соотношение осей левого желудоч­ка и аорты , вызывает резкое изменение направления кровотока через суженное отверстие и создает условия для непосредствен­ного воздействия движущегося потока крови на стенку восхо­дящей аорты , область аортальных синусов и створок аортального клапана . У 34,6 % больных с патологической ориентацией дна полулунного клапана это ведет к развитию постстенотического расширения аорты и недостаточности аортальных клапанов .

Клиника , диагностика . Стеноз аорты в 2 — 3 раза чаще встре­чается у мужчин . Большинство детей со стенозом аорты долго не предъявляют жалоб , нормально развиваются . В случаях вы­раженного стеноза , его сочетания с фиброэластозом или другими пороками признаки заболевания появляются на первом году жизни в виде бледности кожных покровов , одышки , тахикардии , могут быть приступы внезапного беспокойства , сердечная недос­таточность . В старшем возрасте после длительного благопо­лучия появляются жалобы на ангинозные боли , приступы серд­цебиения , одышку , синкопе . Синкопе — признак тяжелого стено­за с градиентом давления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт . ст . Причиной кратковременной потери сознания являются сниженный сердечный выброс и аритмии .

Почти 30 %

детей с надклапанным стенозом аорты имеют своеобразную внешность — лицо эльфа ( синдром Вильям — са — Бойрена ): утолщенные кожные складки над верхними ве­ками , эпнкант , косоглазие , вывернутые ноздри , толстые губы , полуоткрытый рот . Одновременно отмечаются разница в АД на руках более чем на 10 мм рт . ст ., отклонения в развитии скелета , грыжи , разболтанность суставов , плоскостопие , мышечная гипо­тония , олигофрения . В 60- е годы многие авторы относили этот вид стеноза аорты к идиопатической гиперкальцификации на фо­не гипервитаминоза D , хотя уровень кальция в большинстве слу­чаев нормальный . В настоящее время его считают лишь одним из симптомов наследственного заболевания соединительной ткани . Тип наследования аутосомно — доминантный , описаны и споради­ческие случаи . Надклапанный стеноз аорты встречается также у детей с ксантоматозами и семейной гиперхолестеринемией .

У лиц с наследственными вариантами подклапанного стеноза аорты также может быть характерный внешний вид : плоское ли­цо , высокий и выпуклый лоб , гипертелоризм ; интеллект сохранен или снижен незначительно .

Сердечный горб при стенозе аорты , как правило , отсутствует , так как сердце долгое время остается неувеличенным Разви­вающаяся гипертрофия миокарда левого желудочка уменьшает объем камеры . В случаях кардиомегалии с рождения к 6 — 12 мес развивается выраженный сердечный горб . При аускультации

I тон громкий при всех видах аортального стеноза , за исключе­нием случаев с резкой гипертрофией миокарда и выраженным фиброэластозом эндомиокарда . При пальпации часто определяет­ся систолическое дрожание во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе , а при подклапанном — в третьем и четвертом межреберьях слева . Грубый систолический шум , связанный с I тоном , стенотического тембра , выслушивает — ся во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе , при подклапанном стенозе в третьем и четвертом меж­реберьях слева , хорошо проводится на сосуды шеи справа . Здесь же при пальпации определяется систолическое дрожание . Интен­сивность шума , как правило , прямо пропорциональна степени стеноза . Систолический клик выслушивается на верхушке сердца и вдоль левого края грудины , интенсивность его не связана с актом дыхания . Клик отсутствует при выраженном стенозе и им­мобильном клапане , а также при над — и подклапанных стенозах . Во втором и третьем межреберьях слева нередко со временем по­является короткий протодиастолический шум недостаточности аортальных клапанов , причина которого— гемодинамическое по­вреждение створок струей крови , однако при атом необходимо ис­ключать бактериальный эндокардит .

При стенозах аорты пульс на ногах и руках пониженного на­полнения , АД на нижней границе нормы . К осложнениям стеноза аорты относятся кальциноз и недостаточность аортальных кла­панов , бактериальный эндокардит , который особенно поражает двустворчатый аортальный клапан . Клинические проявления эн­докардита могут быть от ярких до малозаметных , когда первым симптомом является протодиастолический шум вдоль левого края грудины с максимумом во втором и третьем межреберьях слева у грудины ; гепато — и спленомегалия часто отсутствует .

Сердечная недостаточность , преимущественно левожелудочко — вая , осложняет течение порока у детей раннего возраста и затем уже у взрослых . В обоих случаях этот признак указывает на вы­раженность стеноза и миокардиальную недостаточность , свиде­тельствует о плохом прогнозе . Иногда обращает на себя внимание несоответствие между клиническими данными порока и значитель­но увеличенными размерами сердца перкуторно и на рентгено­грамме , что в сочетании с рефрактерной к лечению сердечной не­достаточностью свидетельствует в пользу фиброэластоза эндо­миокарда [ Белоконь Н . А ., Кубергер М . Б ., 1987].

Внезапная смерть при стенозах аорты чаще возникает на фо­не или вскоре после физической нагрузки и связана с возникно­вением аритмий и асистолии , возникающих из — за резкого дефици­та коронарного кровотока . От 4 до 18 % детей с врожденным сте­нозом аорты умирают внезапно , что составляет / s всех внезапно умерших детей [ Lambert E . et al ., 1974]. У взрослых больных до 30 лет частота внезапной смерти составляет 0,4 %

в год , затем она еще больше увеличивается ; стеноз при этом значительный , хотя жалобы могут отсутствовать и на ЭКГ в покое имеются не —

Рис , 42. ЭКГ при умеренном ( а ) и выраженном ( б ) стенозе аорты . Объяснения в тексте .

значительные изменения . Синкопе и боли в сердце при нагрузке у детей со стенозом аорты служат показанием к хирургическому вмешательству , так как сочетание этих двух клинических сим­птомов указывает на возможность внезапной смерти ,

На ЭКГ при легких степенях стеноза изменения отсутствуют или имеются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка { глубокий зубец Sv и высокий Rvf )

( рис . 42, а ). При выраженном стенозе и гипертрофии миокарда на ЭКГ регистрируются измене­ния типа strain — снижение сегмента
ST
ниже изолинии на 2 мм и более с отрицательным зубцом
Т
в отведениях Vs -6 ( рис . 42, б ), отражающие систолическую перегрузку миокарда левого желудочка , снижение субэндокардиального кровотока , ухудше­ние диастолического расслабления миокарда из — за его гипертро­фии . Зубцы Qv .,6 часто расширены и увеличены . Можно отметить определенную положительную связь между выраженностью гра­диента давления левый желудочек—аорта и изменениями в миокарде на ЭКГ . Однако следует помнить , ч < го изменения на ЭКГ не всегда отражают выраженность стеноза ( особенно у взрослых больных ), поэтому их необходимо коррелировать с ре­зультатами других методов обследования , в частности — аускуль — тацией .

На ФКГ при клапанном стенозе аорты фиксируются достаточ­ной амплитуды I тон на верхушке , высокоамплитудный ромбовид­ной формы систолический шум с максимумом на аорте , который заканчивается перед аортальным компонентом II тона ; одновре менно имеется систолический клик . При над — и подклапанном

Рис . 43. Клапанный стеноз аорты . Рентгенограмма грудной клетки . Объяснение

в тексте .

стенозах аорты клик отсутствует , аортальный компонент Итона значительно снижен на верхушке и на основании сердца . При стенозе аорты в силу замедленного закрытия клапанов на ФКГ легочный компонент II тона может располагаться перед аорталь­ным — парадоксальное расщепление Итона .

На рентгенограммах легочный рисунок нормальный ; его уси­ление по венозному руслу бывает при значительном стенозе . Кон­фигурация тени сердца характерная : резко выражена талия , за­кругленная , приподнятая над диафрагмой верхушка образует острый угол с диафрагмой ( рис . 43). В косых проекциях опреде­ляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка . Сердце в большинстве случаев долго не увеличивается , если нет сердечной недостаточности , сопутствующих врожденных пороков , фиброэластиза эндомиикарда . Типичным признаком клапанного стеноза следует считать расширение восходящей аорты . При над­клепанном стенозе аорты может не определяться типичная форма сердца , чаще оно увеличено более значительно , постстенотичес — кое расширение аорты отсутствует , западение на правом контуре сердечной тени обусловлено сужением аорты выше ее клапанов . В случаях дискретного ( мембранозного ) стеноза может быть кардиомегалия с первых лет жизни , поскольку одновременно с гипертрофией миокарда имеется дилатация полости ; расширение восходящей аорты отсутствует , так как основной удар струи кро-

ви приходится на клапаны , а не на стенку аорты . У взрослых больных при рентгенотелевизионном обследовании выявляется кальциноз клапанов аорты .

При врожденном стенозе аорты на эхокардиограмме часто об­наруживается двустворчатый клапан аорты , при легких вариан­тах стеноза створки деформированы незначительно . В силу ма­лой чувствительности одномерной эхокардиографии в таких слу­чаях обращают внимание на вторичные проявления порока : уменьшение выводного отдела левого желудочка , гипертрофия его стенок , уменьшение наклона EF передней митральной створки . При двухмерной эхокардиографии определяется характерный симптом порока : створки дугообразно выбухают в просвет сосуда , отмечается их движение в виде колебания маятника . При доп — плер — эхокардиографическом исследовании регистрируется турбу­лентный поток на уровне клапана и в надклапанном простран­стве , возможно неипвазнвно оценить чресклапанный градиент давления . При двухмерной эхокардиографии следует обращать внимание на размеры фиброзного кольца и восходящей аорты ; узкую аорту также надо относить к группе стенозов . При этой патологии следует ограничивать физические нагрузки .

При дискретном подклапанном стенозе аорты с помощью М — эхокардиографии иногда удается увидеть подклапанную мем­брану как тонкую полоску эхо в выводном тракте левого желу­дочка .

Секторное сканирование в проекции длинной па растер нал ьной оси левого желудочка и короткой оси на уровне выводного тракта позволяет непосредственно определить подклапанную мембрану , суживающую выводной тракт левого желудочка . В ряде случаев при дискретном стенозе аорты выявляется сочетанный тип фиб — розно — мышечной обструкции выводного тракта левого желудочка , при этом имеет место сужение подаортальной области в виде длинного туннеля .

При надклапанном аортальном стенозе одномерная эхокар — диография не позволяет определить точную локализацию и сте­пень сужения . Двухмерная эхокардиографии в проекции длинной оси левого желудочка и коротких парастернальных проекциях на уровне аорты дает непосредственную информацию о характере обструкции просвета сосуда . В большинстве случаев секторное сканирование позволяет дифференцировать тип анатомической обструкции . При наиболее распространенной локализованной фор­ме надклепанного стеноза типа песочных часов выявляются суживающие просвет сосуда эхоеигналы на уровне верхней гра­ницы синусов Вальсальвы .

Характерным признаком стеноза аорты при катетеризации по­лостей сердца следует считать систолический градиент давлений между левым желудочком и аортой ; наряду с увеличением сис­толического давления в левом желудочке повышается и конеч­но — диастолическое давление до 30 мм рт . ст ., одновременно ока­зывается умеренно увеличенным давление в легочных капилля —

pax , реже — в легочной артерии . Непрерывная регистрация дав­ления при переходе катетера из аорты в левый желудочек поз­воляет определить уровень стеноза . Фракция выброса и сердечный индекс обычно нормальные или увеличены , их снижение — приз­нак миокардиальной недостаточности . При левой вентрикулогра — фии в передней и боковой проекциях отмечается узкая струя контрастного вещества , поступающего в аорту , видны размеры полости левого желудочка , гипертрофия его миокарда , нередко выявляется сопутствующая митральная недостаточность . Пост — стенотическая дилатация восходящей аорты чаще наблюдается при клапанном характере стеноза . В случаях надклапанного сте­ноза аорты сужение расположено над синусами Вальсальвы ( вид песочных часов ), при дискретном стенозе видна диафрагма в выводном тракте левого желудочка . У большинства больных со стенозом аорты выявляется локальная или тотальная гипокине­зия миокарда левого желудочка [ Волынский Ю . Д . и др ., 1989].

Аортография помогает исключить сочетание стеноза аорты с открытым артериальным протоком и коарктацией аорты , оценить степень сопутствующей аортальной недостаточности .

Дифференциальный диагноз проводят между различными вариантами стеноза , включая ревматическое поражение клапанов , идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз , а также с ДМЖП , коарктацией аорты , стенозом легочной артерии .

Наибольшие трудности вызывает дифференциальный диагноз врожденного и ревматического стеноза аорты . Раннее обнаруже­ние систолического шума { в первые годы жизни ), отсутствие рев­матического анамнеза , изолированный характер стеноза ( без со­четания с аортальной недостаточностью и с поражением митраль­ного клапана ), данные эхокардиографии ( двустворчатый клапан , аномалия развития створок , кольца ) позволяют с уверенностью диагностировать врожденный стеноз аорты . Следует помнить , что появление аортальной недостаточности при врожденном стенозе аорты может быть связано с деформацией створок из — за постоян­ного гемодинамического воздействия вследствие повышенного давления в левом желудочке и не обязательно означает присое­динение ревматизма или бактериального эндокардита .

Течение , лечение . Течение и прогноз при стенозе аорты опре­деляются его локализацией и выраженностью , сопутствующим поражением миокарда , сочетанием с другими пороками сердца и фиброэластозом . При естественном течении порока почти 25 %

больных умирают на первом году жизни , 60
%
— в возрасте до 40 лет . С возрастом степень стеноза увеличивается , присоеди­няются кальцификация клапанов , диффузный склероз миокарда , резкая его гипертрофия .

Следует помнить , что больным со стенозом аорты противопо­казаны занятия спортом , физкультура в школе должна прово­диться только по спецпрограмме . Не диагностированный своевре­менно стеноз аорты — одна из основных причин внезапной смерти молодых спортсменов .

С целью профилактики эндокардита все хирургические мани­пуляции ( тонзиллэктомия , экстракция зуба и др .) желательно проводить на фоне антибактериальной терапии .

При сердечной недостаточности на первом году жизни пока­заны умеренные дозы (0,03 0,05 мг / кг ) сердечных гликозидов и мочегонных средств , препараты , улучшающие обменные процес­сы в миокарде , коронаролитики ( см . главу 22).

Причины смерти неоперированных больных — сердечная недо­статочность , бактериальный эндокардит , аритмии , асистолия при физической нагрузке .

Показаниями к хирургическому лечению являются прогрессирующая сердечная недостаточность , синкопе , боли в сердце при нагрузке , электрокардиографические признаки гипертрофии и ишемии миокарда ( снижение амплитуды или от­рицательные зубцы T vj . e ), градиент давления между левым желу­дочком и аортой более 50 мм рт . ст . Группу риска по неудовлет­ворительным результатам операции составляют больные с резким стенозом , значительной массой миокарда , изменениями в миокар­де на ЭКГ по типу strain . Выраженный характер аортального стеноза , ведущий к быстрому ухудшению состояния , так называе­мый критический стеноз , требует неотложного оперативного вмешательства у новорожденных и детей первых месяцев жизни . Успешную аортальную вальвулотомию у детей в возрасте 1,5 — 2,5 мес выполнил академик АМН СССР В . И . Бураковский в 1981 г . с использованием срединной стернотомии и охлаждением больных до 29 » С .

В настоящее время при коррекции порока применяется искус­ственное кровообращение , позволяющее на более длительный период безопасно выключать сердце из кровообращения . При клапанном стенозе операция состоит в рассечении сросшихся створок клапана строго по комиссурам . В тех случаях , когда по­рок осложняется деформацией , утолщением и кальцинозом ство­рок , и после разделения комиссур нельзя ожидать восстановления запирательной функции клапана , створки иссекают и на их место имплантируют протез .

В последнее время все большее распространение получает бал­лонная дилатация клапанного стеноза аорты [ Петросян Ю . С . и др ., 1986].

При подклапанных стенозах аорты применяют трансоарталь — ный доступ ; мембрану , располагающуюся ниже фиброзного коль­ца , захватывают зажимами и иссекают по всему периметру ее основания . Эту процедуру следует выполнять осторожно , тщатель­но , чтобы не повредить створки аортального клапана , митраль­ный клапан и проводящую систему сердца .

Для устранения диффузного подклапанного стеноза аорты , который обычно сопровождается гипоплазией устья аорты , приме­няются две принципиально различные методики операций . Пер­вая из них , предложенная S . Коппо и соавт . (1975) и получившая название аорто — вентрикулопластики , заключается в расширении

выводного отдела левого желудочка и устья аорты с одновремен­ным протезированием аортального клапана . По второй методике , предложенной W . Wernhard и еоавт . (1975) и D . Cooley и соавт . (1976), достигается обходное шунтирование стеноза вшиванием клапансодержащего трубчатого протеза между верхушкой левого желудочка и восходящей аортой .

При надклапанном стенозе аорты объем хирургического вме­шательства определяется типом патологии и уровнем располо­жения препятствия . В редких случаях , при нормальном диаметре аорты и локальном характере стеноза , обусловленном гребнем , вдающимся в просвет аорты , операция может быть ограничена аортотомией и иссечением суживающего гребня . В подавляющем большинстве случаев наряду с иссечением мембраны возникает Необходимость в расширении восходящей аорты с помощью зап­латы , вшиваемой в разрез на аорте . Оптимальный , но более об­ширный вариант аортопластики разработан D . Doty и соавт . (1977), согласно которому расширение восходящей аорты дости­гается вшиванием заплаты в форме штанишек . При диффузной форме надклапанного стеноза аорты , при котором эффективная аортопластика невозможна , J . Кеапе и соавт . (1976) предложи­ли методику экстракардиального шунтирования стеноза по­средством вшивания клапансодержащего трубчатого протеза между верхушкой левого желудочка и нисходящим отделом аорты .

Хирургическая летальность колеблется от 4,2 до 18 % [ Доло — тов В . К ., 1985; Kirklin J ., Barratt — Boyes В ., 1986]. Она сравни­тельно низка при клапанном и дискретном подклапанном стенозе аорты и повышается у детей раннего возраста при суправальву — лярной форме порока и протезировании аортального клапа­на . Наибольшая летальность наблюдается у младенцев с кри­тическими стенозами , требующими экстренных операций , и ко­леблется от 25 до 52 % [ Keune J . et al ., 1976; Sandor G . et al ., 19801.

Из операционных осложнений следует отметить острую сер­дечную недостаточность , которая чаще всего обусловлена тяже­лым исходным состоянием больного , развитием аортальной не­достаточности , повреждением проводящей системы сердца .

Отдаленные результаты хирургического лечения аортального стеноза вполне благоприятные . Основной причиной неудовлет­ворительных результатов является недостаточность аортального клапана , или рестеноз . У больных с клапанным стенозом аорты ( I и 11 классы в дооперационном периоде по классификащ NYHA ) 15- летняя выживаемость после операции составляет 90 %

тогда как в тех случаях , когда исходное состояние расценивается как IV или V классы , 15- летняя выживаемость составляет только 27% | Bernhard W . F . и соавт ., 1973; Ankeney J . и соавт ., 1983]. Повторные операции , как правило , предпринимаются по поводу рестеноза или аортальной недостаточности [ Ситар Л . Л . и Игна­тов П . И ., 1987].