Диагностика и лечение расслаивающей аневризмы аорты

Аневризма аорты представляет собой расширение части аорты, появившееся вследствие патологических изменений соединительных структур. Расслаивающая аневризма аорты – это непредвиденное деформирование внутренней оболочки расширенной артерии, которому сопутствует появление внутристеночной гематомы и ложного отверстия. В основном процесс возникает при высоком давлении, когда кровь начинает распространяться между слоями стенки артерии, постепенно ее расслаивая.

Согласно статистическим данным, риск возникновения заболевания у мужчин в 2 раза больше, чем у женщин. При этом возраст 60% заболевших составляет 55-65 лет. Расслоение аневризмы аорты – одна из наиболее серьезных болезней, способных привести к смерти, поэтому важно распознать ее на начальных стадиях.

Классификация расслаивающей аневризмы аорты

Существует несколько классификаций заболевания. Они основаны на месторасположении недуга, особенностях течения заболевания. Американский кардиохирург Майкл Дебейки создал классификацию согласно локализации болезни:

• I тип. Надрыв внутренней оболочки происходит в области восходящей артерии, а расслоение постепенно затрагивает брюшной и грудной отделы. Существует 2 исхода такого типа: образование слепого мешка или дистальный разрыв аорты;
• II тип. Надрыв локализируется исключительно в области восходящей артерии, что приводит к образованию слепого мешка в плечеголовном стволе;
• III тип. Надрыв внутреннего слоя возникает в нисходящей зоне артерии. Патологический процесс имеет несколько исходов: слепой мешок может формироваться выше диафрагмы или в дистальных участках брюшной аорты, расслаивание распределяется на дугу и восходящую часть аорты.

По течению заболевания различают хроническую форму (протекает несколько месяцев), подострую форму (процесс может длиться до 3-4 недель) и острую форму (летальный исход наступает после нескольких часов обострения). Согласно стэндфордской классификации, различают 2 типа. Тип А характеризуется расслаиванием восходящей артерии (вне зависимости от локализации надрыва внутреннего слоя), тип В характеризуется дистальным расслоением дуги и нисходящей аорты. К развитию осложнений в большинстве случаев приводит тип А.

Патологическая физиология

Выделяют три основных фактора:

1. расслоение артериальной стенки;
2. развитие обширной внутристеночной гематомы;
3. сдавление или отрыв многочисленных ветвей аорты, снабжающих кровью жизненно важные органы (миокард, головной или спинной мозг, почки), с последующей их ишемией.

Возможны несколько вариантов течения расслоения артериальной стенки:

1. ложный просвет полностью заполняется тромбом и при отсутствии симптомов компрессии соседних органов может наступить «самоизлечение»;
2. расслоение стенки прекращается на том или ином уровне с неизмененной стенкой, однако всегда имеется опасность расширения ложного просвета с последующим разрывом наружных стенок аорты;
3. при расслоении стенки аорты может произойти вторичный — дистальный — разрыв внутренней оболочки сосуда с образованием дистальной фенестрации. Вторая фенестрация снижает «напряженность» внутристеночной гематомы и прекращает процесс более дистального расслоения. Однако это важно только в период острой стадии развития процесса. В хронической стадии фактор сохранения кровотока по ложному просвету аорты всегда создает опасность увеличения его размеров и разрыва, даже в случае устранения проксимальной фенестрации оперативным путем;
4. больной может умереть либо вследствие разрыва стенки аорты и внутреннего кровотечения, либо вследствие острой окклюзии магистральных артерий, снабжающих кровью миокард, мозг, почки, органы брюшной полости.

Причины возникновения недуга

В 85% случаев развитие заболевания связано с артериальной гипертензией, которая сохранялась продолжительный период времени. Это состояние значительно травмирует артерию, что влечет за собой ее разрыв. Также существует ряд факторов, провоцирующих расслоение аневризмы аорты:

• генетическая предрасположенность;
• отклонения со стороны эндокринной системы (ожирение);
• злоупотребление табачной продукцией;
• наличие серьезных заболеваний (атеросклероз аорты, поликистозная болезнь почек);
• послеоперационный период (хирургические вмешательства);
• высокое артериальное давление (гипертония).

Важно! В группу риска входят люди, болеющие хроническими инфекционными заболеваниями (сифилисом, туберкулезом).

Патогенез

Аорта имеет три наиболее уязвимых сегмента — корень, перешеек и диафрагму. Гемодинамическое напряжение указанных зон и их хроническая травматизация приводят к дегенеративным изменениям средней оболочки сосуда. Экспериментально подтвержден следующий механизм расслоения аорты: длительное повышение артериального давления всегда ведет к той или иной степени дилатации аорты. Известно также, что внутренняя оболочка по своей структуре менее растяжима, чем средняя и наружная оболочки, обладающие большей эластичностью. Именно поэтому при одном из очередных «критических» повышений артериального давления происходит разрыв внутренней оболочки. Особенности формы потока крови в восходящей части и начальном отделе нисходящей части аорты, скорость кровотока и характер пульсовой волны — эти гемодинамические параметры и определяют закономерность в развитии разрыва внутренней оболочки аорты в указанных отделах. Однако гидравлический удар о стенку аорты и разрыв внутренней оболочки сами по себе могут привести лишь к развитию внутристеночной гематомы. Дальнейшее расслоение происходит лишь при наличии патологического процесса в средней оболочке аорты.

При разнообразных процессах в аорте этиологические факторы повышения артериального давления и дегенеративных изменений средней оболочки имеют различное значение. Так, например, расслаивающая аневризма при беременности, болезни Кушинга, феохромоцитоме в основном обусловлено «кризовыми» подъемами артериального давления. Расслоение при коарктации, так же как и при атеросклерозе, обусловлено обычно и высоким артериальным давлением, и дегенеративными изменениями стенки аорты. У больных моложе 40 лет расслоение аорты чаще всего обусловлено врожденными и генетическими изменениями в стенке аорты, нежели нарушениями гемодинамики. Ятрогенные причины повреждения сосудистой стенки (при ангиографии, баллонной дилатации, канюляции аорты при проведении ИК или введении кардиоплегического раствора) зависят только от технических погрешностей и не связаны ни с уровнем давления, ни с дегенеративными изменениями стенки кровеносного сосуда.

Симптоматика расслаивающей аневризмы аорты

Аневризмы аорты, появившиеся вследствие наследственной патологии, у которых отсутствует связь с расслоением стенки сосудов, не проявляются никак. В остальных случаях расслаивающая аневризма аорты имеет ярко выраженные симптомы. При этом некоторые клинические признаки болезни могут быть схожи с другими заболеваниями.Чаще всего при остром приступе возникают следующие симптомы:

• резкая боль в области груди или пояснице (в зависимости от места повреждения);
• значительное повышение кровяного давления в первые 60 минут, затем резкое понижение;
• появление одышки и охриплости;
• отклонения со стороны неврологической системы, например, беспокойство и нарушение сознания (обморок);
• частые ощущения нехватки кислорода;
• болевые ощущения в межлопаточной области (характерны для болезни II типа);
• тошнота и рвота (в исключительных ситуациях);
• нарушения и расстройства пищеварения;
• асимметрия пульса как на верхних, так и на нижних конечностях.

Этиология и причины

Причина самой аневризмы аорты непосредственно связана с дефектом соединительнотканных структур сосудов, как системным, так и локальным. Наиболее частым этиологическим фактором, приводящим к ней, является артериальная гипертензия.
Гемодинамический поток под высоким давлением непрерывно на протяжении долгого времени действует на дефектную эндотелиальную ткань, что в конечном итоге и приводит к расслоению. Так же не следует упускать из внимания и возможные другие причины. Правильнее их буде называть факторами риска:

1. атеросклероз,
2. врожденные пороки сердца,
3. системные васкулиты,
4. стойкие гормональные изменения,
5. аневризма, вызванная медицинскими манипуляциями.

Диагностика заболевания

При обнаружении характерных симптомов рекомендуется обратиться за помощью к специалисту. На первичном осмотре врач проводит аускультацию (отмечается диастолический или систолический шум в сердце), после чего назначает дальнейшее диагностическое исследование. Распознать болезнь можно только с помощью инструментальных методов диагностики. К ним относятся:

1. Рентгенография. При заболевании на рентгенограмме врач обнаружит характерные черты расслоения аорты: значительное расширение артерии, деформирование тени очертания артерии. По этому исследованию можно контролировать динамику прогрессирования болезни.
2. Эхокардиография. С помощью данного исследования врачи способны исключить ишемическую болезнь сердца, которая имеет похожие признаки (болевые ощущения в области груди).
3. Магнитно-резонансная томография.Она помогает обнаружить место расположения разрыва интимы,оценить причастность основных ветвей аорты.
4. Аортография. С помощью данного исследования можно увидеть точную локализацию первоначального надрыва в режиме реального времени.

Несмотря на то, что все инструментальные методы схожи между собой, многие специалисты считают, что в большинстве случаев проведения одного исследования недостаточно для достоверной постановки диагноза. Помимо перечисленных обследований, пациенту меряют пульс и давление (при отслоении аорты будут зафиксированы резкие скачки). Дифференциальная диагностика важна, чтобы отличить болезнь от других недугов (например, от тромбоэмболии аорты или острой окклюзии мезентериальных сосудов). Из лабораторных исследований назначают общий анализ крови и мочи, это необходимо для исключения подозрения на воспаление поджелудочной железы и почечной колики.

Симптомы

Симптомы зависят от стадии, зоны распространения расслаивающей аневризмы и могут быть весьма разнообразными. Последовательность появления клинических признаков определяется:

1. при надрыве интимы — болью и коллаптоидными реакциями;
2. при расслоении стенки аорты — резкой мигрирующей болью, анемизацией, органными симптомами и повторными коллаптоидными реакциями;
3. при полном разрыве стенки сосуда — признаками внутреннего кровотечения и терминальным геморрагическим шоком.

Органные симптомы определяются

• местом расслоения и повреждения отходящих сосудов (венечные, подключичные, сонные, мезентериальные, межреберные, почечные, подвздошные и т. д.);
• местом надрыва интимы (начало аорты, надклапанный участок, восходящий отдел, дуга аорты, нисходящий отдел грудной аорты, брюшной отдел);
• местом кровоизлияния (перикард, средостение, плевральные полости, забрюшинная клетчатка, брюшная полость).

В зависимости от перечисленных выше факторов боль может локализоваться или иррадиировать в грудь, руки, шею, спину, живот, поясницу, ноги. Характерны жесточайшие боли (раздирающие, жгучие, рвущие, давящие), приводящие к двигательному возбуждению. Обморок возможен при повреждении отходящих к мозгу сосудов или в связи с анемизацией. Цианоз верхней половины туловища возможен в связи с гемоперикардом. В начальном периоде возможна брадикардия в результате раздражения депрессорных нервов при надрыве интимы, при возникновении внутреннего кровотечения она сменяется тахикардией.

Электрокардиографическая картина вариабельна. ЭКГ при инфарктноподобной форме приблизительно в 1/3 случаях остается нормальной. В остальных случаях на ЭКГ обнаруживаются признаки коронарной недостаточности или очаговых изменений миокарда. Для расслаивающей аневризмы аорты характерно стойкое сохранение этих признаков на повторно снятых ЭКГ. Характерные для инфаркта миокарда динамические изменения ЭКГ не выявляются. Нарастающая анемия постоянно встречается при расслаивающей аневризмы аорты и не характерно для инфаркта миокарда. Суммируя изложенное, можно сказать, что болевой синдром доминирует в клинической картине расслаивающей аневризмы, что она как и при инфаркте миокарда встречается с лейкоцитозом. Основные отличия от ИМ заключаются в том, что боли и лейкоцитоз при РАА как в момент её возникновения, так и в более поздние сроки не сочетаются с характерными для ИМ изменения ЭКГ. Могут быть признаки стенокардии и даже инфаркта миокарда, что связывается с раздражением адвентиции сосудов и сдавлением венечных артерий. Возможно расслоение аорты в области устьев коронарных сосудов. Неврологические симптомы (гемиплегия, потеря сознания, судороги, параплегии, расстройство деятельности тазовых органов) связываются со сдавлением сосудов головного или спинного мозга. Почечные симптомы по типу почечной колики, паранефрита, анурии рефлекторного характера обусловлены сдавлением почечных сосудов. Расстройство кровоснабжения нижних конечностей возникает в связи со сдавлением или повреждением подвздошных и бедренных артерий.

Увеличивающаяся, пульсирующая опухоль брюшной полости характерна для расслаивающей аневризмы брюшной аорты. При кровоизлиянии в средостение, плевральную полость, перикард могут отмечаться соответствующие физикальные признаки — смещение границ органов грудной полости, расширение границ абсолютной сердечной тупости. При регистрации ЭКГ в момент прекращения механической активности сердца (то есть при остановке кровообращения) от тампонады сердца при разрыве начального отдела аорты в полость перикарда может отмечаться электрическая активность с постепенным угасанием (синусовый ритм, брадикардия, атриовентрикулярная блокада, низкий водитель ритма, асистолия).

В начальном периоде заболевания, независимо от признаков недостаточности периферического кровообращения (бледность, холодный пот), может наблюдаться повышение А/Д.

Первая помощь при расслаивающей аневризме аорты

При остром ухудшении состояния необходимо незамедлительно вызвать неотложную помощь. В первую очередь больному купируют болевой синдром, для этого вводят внутривенно морфин и анальгезирующую смесь (дозу устанавливает врач на основе физического состояния пациента). Через газонаркозный аппарат проводят ингаляции с применением смеси закиси азота. Если человек болен гипертонической болезнью, ему вводят препараты для поддержания нормального давления. Госпитализация – неотъемлемый этап в лечении заболевания, пациенту необходим строгий постельный режим.

Симптомы в зависимости от формы

Признаки отличаются только при оценке острого и хронического типа. Локализация не дает специфики.

Неотложное состояние

Сопровождается выраженной клиникой.

• Невыносимая боль в грудной клетке, чуть ниже шеи или в области между лопаток. Сопровождается давящими ощущениями, прострелами, распиранием в пораженном участке. Возникает внезапно, в один момент.
• Слабый пульс, предобморочное состояние, повышенная потливость и бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника. Подобные реакции типичны и для заболеваний сердца, потому понять сразу, что произошло, невозможно. Коллапс приводит к терминальной фазе, смерти больного. Если не оказать первую помощь.
• Стремительный скачок артериального давления. На 30-50 мм ртутного столба в короткие сроки. За несколько минут. Это опасно само по себе. Есть риск инсульта или инфаркта. Затем, по мере прогрессирования нарушения гипертензия сменяется глубоким, критическим падением показателя артериального давления.
• Одышка. Выраженная.
• Тахикардия. Которая по мере приближения коллапса сменяется обратным процессом.

Это типичные признаки. Есть и более редкие симптомы расслоения аорты, которые встречаются у 2-20% пациентов.

Среди них:

• Нарушения периферического кровотока. Страдают ноги, руки. Сопровождаются болью, бедностью кожи, ощущением бегания мурашек, как будто конечности затекли.
• Почечная недостаточность. Отсутствие мочи или стремительное снижение количества диуреза, болевой синдром в области поясницы.
• Дискомфорт в животе, метеоризм, понос или запор (намного чаще) при развитии ложных болезненных позывов на опорожнение (тенезмы). Причина — в падении скорости и эффективности кровотока в пищеварительном тракте. Крайне редкое явление, но возможно и такое.
• Цереброваскулярная недостаточность. Не обязательно инсульт. Вероятна транзиторная ишемия. Сопровождается головной болью, дезориентацией в пространстве, снижением рефлексов, очаговой неврологической симптоматикой.
• Инфаркт или временные нарушения трофики миокарда. Боли в грудной клетке, увеличение ЧСС, прочие признаки.
• Часто возникают обмороки. Они могут перейти в кому, из которой пациента уже не вывести.

Хроническая форма

Клиническая картина вялая, потому как нарастает она постепенно. Продолжительность развертывания полного симптоматического комплекса — около дня-двух.

Проявления таковы:

• Боли в животе. На уровне надчревной области, чуть ниже. Может быть разлитой, без четкой локализации. Сопровождается метеоризмом, тошнотой, поносами. Запорами (нарушениями стула). Обнаруживаются тенезмы. Дискомфортные позывы к дефекации без результата.
• Боли в грудной клетке. В данном случае локализация дискомфорта зависит от расположения участка расслоения. Восходящая часть — место чуть под шеей, дуга и ниже — между лопатками и т.д. Возможны неприятные ощущения в брюшной полости. Типичный признак расслоения аорты.
• Дисфагия, нарушения процесса говорения, вплоть до полного исчезновения голоса. Обуславливаются компрессией нервов, участвующих в проведении импульсов от головного мозга.
• Стенокардические боли. Возникают резко, отличаются высокой силой, пульсируют в такт биению сердца.
• Потемнение в глазах, одышка, нарушения сознания, синкопальные состояния. Обуславливаются все той же причиной — острое ослабление кровообращения головного мозга, трофики (питания) кардиальных структур по коронарным артериям.
• Отеки. Обычно периферические. Страдают нижние конечности.
• Бледность кожных покровов. Также кончиков пальцев, ногтей, слизистых оболочек.

Вне зависимости от клинической картины, вероятность гибели всегда примерно одинакова. Роль играет расположение очага.

Максимальный риск наблюдается в первые 7 дней (60% фатальных итогов). В перспективе месяца — порядка 80%. Около 40% людей умирают еще до диагностики.

Шансов на спонтанное излечение нет. Летальный исход — единственно возможный. Требуется оперативное вмешательство.

Лечение расслаивающей аневризмы аорты

При диагностировании у пациента аневризмы брюшного или грудного отдела аорты ему назначают консервативное лечение. Оно заключается в приеме медикаментозных препаратов, которые необходимы для устранения причин развития заболевания и купирования симптомов. Также медикаментозная терапия необходима для того, чтобы не вызвать дальнейшее расслоение аорты. К таким препаратам относят бета-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии прибегают к оперативному вмешательству. Хирург выполняет резекцию поврежденного участка аорты с надрывом, ликвидирует ложный просвет и с помощью протезирования восстанавливает поврежденный фрагмент артерии. Иногда операции проводят с применением искусственного кровообращения. Первые несколько дней после операции пациент находится в стационаре под наблюдением врачей.

Важно! При отсутствии своевременного лечения высок риск летального исхода: в течение первых 2 месяцев составляет более 80%.

Проявление аневризмы

В медицинской практике говорится о трех этапах развития аневризмы аорты. Острая стадия заболевания происходит в течение двух суток, причем летальный исход зачастую происходит уже в первые минуты или часы после начала расслоения.

Подострая стадия продолжается от двух недель до месяца. Что касается хронической стадии, то процесс расслоения может длиться месяцами или даже годами. Именно при хронической стадии имеется лучший вариант развития событий, поскольку за это время больному могут оказать хирургическую помощь. На острой же стадии специалисты просто не успеют оказать соответствующую помощь пациенту.

Профилактика заболевания

Отслоение аорты – серьезная болезнь, которая часто заканчивается разрывом сосуда. Для благоприятного исхода ее важно распознать на начальных этапах. Поскольку в большинстве случаев заболевание проявляется скачками артериального давления, необходимо регулярно его изменять. Важно наблюдать за течением любых сердечно-сосудистых заболеваний, проходя наблюдения у кардиолога. При значительном ухудшении состояния, появлении характерных для болезни симптомов, нельзя затягивать поход к врачу, своевременное обращение к специалисту позволит снизить риск летального исхода.

При обнаружении у пациента повышенного уровня липидов в крови, в целях профилактики обычно назначают гиполипидемические средства (для нормализации липидного обмена). Также рекомендуется вести здоровый образ жизни: соблюдать режим правильного питания, заниматься спортом, свести к минимуму употребление табачной и алкогольной продукции. Как и любое заболевание, расслаивающую аневризму аорты проще предотвратить, чем вылечить, поэтому не желательно пренебрегать профилактическими мерами.

Механизм развития

Как развивается данное заболевание? На начальном этапе у пациента повышается давление, которое провоцирует сильное давление в аорте. Из-за давления, воздействующего на стенку аорты, она растягивается и ее внутренний слой повреждается. Впоследствии под воздействием давления кровь попадает в средний слой. Слои разделяются, и между ними образуется гематома, которая состоит из скопившейся крови. Дальнейшее повышение давления может привести к разрыву третей оболочки аорты и как следствие, летальный исход.

Встречаются случаи, когда расслаивание аорты происходит в дистантном направлении. Однако еще реже это случается в проксимальном направлении. Впоследствии больного ожидает гемоперикард и тяжелая артериальная недостаточность. Также данные процессы провоцируют отрыв аортального клапана и окклюзию артерий. В результате расслаивания иногда происходит повторный прорыв оболочки аорты. Как правило, возникает он ниже того места, где происходило первоначальное расслаивание.

Причины расслоения аорты

Среди причин выделяют:

• Мужской пол;
• Наследственность;
• Врожденные пороки клапанов сердца;
• Артериальную гипертензию;
• Пожилой возраст;
• Атеросклероз;
• Инфекционно-воспалительные изменения артериальной стенки.

По данным статистики, мужчины страдают расслоением аорты в 2-3 раза чаще женщин. Это может быть связано с более ранним началом развития у них атеросклероза, склонностью к вредным привычкам и недостаточному контролю своего здоровья. Пожилые лица, чаще страдающие гипертонией, атеросклерозом, диабетом, в большинстве своем имеют те или иные структурные изменения в аорте, поэтому они более подвержены и расслоению ее стенки.

Среди наследственных факторов, приводящих к расслоению аорты, наибольшее значение имеет синдром Марфана, при котором происходит нарушение развития сосудистых стенок и соединительной ткани вследствие генетической аномалии. Сосуды становятся ломкими, не способными противостоять большой нагрузке давлением и в какой-то момент возникает разрыв внутренней оболочки. При синдроме Марфана расслоение появляется уже в молодом возрасте (20-40 лет).

Немаловажное значение имеют врожденные аномалии развития сердечных клапанов (коарктация аорты, пороки), а также уже перенесенные операции на сердце (имплантация искусственного клапана, резекция аорты)

Наиболее значимым поводом для расслоения стенки аорты считают артериальную гипертензию. При этом заболевании кровь под повышенным давлением действует на сосудистую стенку, вызывая ее повреждения, особенно, в местах формирования турбулентных токов крови (дуга, восходящая часть, места ветвления крупных сосудов). Хроническая травматизация аортальной стенки на фоне гипертонии обнаруживается у абсолютного большинства пациентов с расслоением. Систолический удар способствует разрыву интимы и нарушению целостности сосуда.

Атеросклероз нередко становится субстратом для расслаивающих аневризм. Нарушение обменных процессов, отложение жира между внутренним и средним слоем сосудистой стенки приводит к надрывам интимы, местным тромбозам, выраженному артериосклерозу. Стенка аорты в местах атеросклеротических отложений становится чрезвычайно хрупкой и податливой к любому виду механического воздействия.

аневризмы аорты при атеросклерозе, справа – с заметным расслоением

Инфекционно-воспалительные процессы (сифилис, аортоартериит и др.) способствуют некротическим изменениям среднего слоя аорты (медии) с его расслоением. Они могут происходить без формирования аневризм.

Расслоение аневризмы аорты происходит по тем же причинам, что и подобное изменение сосудистой стенки вне расширения просвета, однако при аневризме степень риска разрыва аорты при наличии гипертонии или атеросклероза несоизмеримо выше. Аневризма представляет собой локальное расширение просвета сосуда, а стенка его в этом месте всегда изменена воспалительным процессом, атеросклерозом, некрозом. При аневризме очень высока вероятность разрыва не только внутренней оболочки сосуда, но и остальных слоев. В случае расслаивающей аневризмы аорты полный разрыв чреват скоропостижной смертью от массивного кровоизлияния и тотального нарушения кровотока во всех органах.

Возможные осложнения

Главное последствие патологического процесса — разрыв аневризмы. Развивается не только в результате естественной эволюции заболевания. Также сказывается влияние инфекционного фактора или полученной травмы.

Банальная неосторожность, вроде падения может спровоцировать фатальный результат. Смерть наступает в течение считанных секунд

Известны случаи реанимации и даже восстановления таких людей, но на долю удачного стечения обстоятельств приходится не более 0.5-1%.

Другой возможный итог — образование тромбов из-за локального нарушения гемодинамики и застоя крови. Вероятность составляет 20%.

При формировании крупного сгустка он перекрывает саму аорту и приводит к смерти. Если же отрывается и двигается дальше по руслу, возможна закупорка коронарных артерий, легочной структуры. Итог идентичен.

Предотвращение осложнений — одна из задач терапии. Летальный исход, тяжелая инвалидность — логичные результаты длительного течения.