Синостоз костей — виды, причины, симптомы и лечение

Основные симптомы:

• Атрофия кисти
• Атрофия предплечья
• Гипертрофия локтевого сустава
• Головная боль
• Деформация черепа
• Короткая шея
• Косоглазие
• Нарушение памяти
• Нарушение психического развития
• Нарушение сна
• Невозможность движения плечом
• Ограничение движений кистью
• Ограничение подвижности шеи
• Отставание в умственном развитии
• Потеря сознания
• Раздражительность
• Рвота
• Снижение работоспособности
• Судороги
• Тошнота

Синостоз – является процессом сращения некоторых частей кости или двух, расположенных между собой, костей. Существует множество разновидностей подобного состояния. Примечательно то, что некоторые из них не имеют под собой патологической основы.

Онлайн консультация по заболеванию «Синостоз».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Травматолог.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика и прогноз

Причин возникновения подобного расстройства довольно много и все они будут отличаться в зависимости от разновидности патологии. В некоторых случаях предрасполагающие факторы носят совершенно безобидный характер.

Болезнь имеет характерную внешнюю симптоматику, выраженную в слиянии нескольких костей или других видах деформации. Выявить патологию опытный специалист сможет уже во время первого осмотра, однако для определения формы недуга потребуется несколько инструментальных обследований и консультирование специалистов из разных сфер медицины.

Схема терапии будет напрямую зависеть от этиологического фактора и формы протекания недуга.

Международная классификация болезней не выделяет единственного значения для подобного расстройства. Из этого следует, что код по МКБ-10 будет отличаться в зависимости от разновидности патологии.

Что такое синостоз, и чем опасно заболевание

Синостоз – это не простое сращивание костей, как например при переломе. Эта болезнь характерна тем, что соединяет несколько костей между суставными поверхностями при помощи костной ткани. Образуется единый блок в местах надхрящницы, надкостницы или вместо самих хрящей.

Это заболевание отнюдь не безобидно. В некоторых формах проявления синостоза наблюдается болезненный процесс сращивания костей, вместе с этим нарушаются многие естественные функции организма.

Знаете ли вы: Что такое ложный сустав?

Возможно появление пороков развития внутренних органов, что приводит к их неполной функциональности.

При сложном течении болезни могут проявиться следующие последствия:

• почечная недостаточность или наличие только одной почки,
• дефектное расположение мочеточников,
• декстрапозиция аорты, то есть если нормальное расположении аорты – слева, то при болезни аорта меняет свое расположение и находится справа,
• неразвитость или отсутствие одного легкого.

Как видно из вышеперечисленных последствий, синостоз довольно сложная и опасная болезнь, при ее обнаружении необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Осложнения

При отсутствии своевременного лечения сращение костей может отразиться на состоянии всего опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. При врожденном синостозе почти всегда ребенку дается инвалидность, так как патология может вызвать сильные осложнения. Особенно серьезно преждевременное сращение костей черепа, которое может привести к замедленному умственному развитию, повышению внутричерепного давления. Кроме того, краниосиностоз может привести к сильным деформациям головы. Сращение позвонков вызывает искривление позвоночника, онемение и судороги в конечностях. Легче всего переносится врожденный синостоз левого предплечья. Эта патология только ограничивает движения руки, не отражаясь на общем развитии ребенка.

Синостоз – это заболевание в большинстве случаев неопасное, с которым можно нормально жить. Только при тяжелых врожденных патологиях необходимо хирургическое лечение. При своевременной коррекции патологии пациент может вести нормальную жизнь.

Классификация

Выделяют следующие типы болезни:

1. Физиологический или нормальный синостоз. Это процесс нормального срастания костей, он проходит в определенный период жизни каждого человека. В норме его формирование не имеет определенной патологической основы.
2. Врожденный. Развивается во время внутриутробного периода, имеет наследственный отпечаток. Может проявиться в форме соединения нескольких швов в черепе или образовать сращивание в позвонках.
3. Посттравматический. Этот тип синостоза проявляется при травме кости в области перелома. Сращиваются две кости или их обломки. Выявлены случаи деформации голени и предплечья.
4. Искусственный. Сращивание происходит после оперативного вмешательства, это необходимая мера для предотвращения ложных суставов. Обычно искусственный вид сращивания создают между берцовыми костями.

Первоисточники патологии

В последние 30 лет в современной медицине сложилось более глубокое понимание патофизиологии и лечения краниосиностоза. В настоящее время хирургия, как правило, остается основным типом лечения для коррекции деформации черепа у детей со сращениями 1-2 швов, приводящих к уродливой форме головы. Для детей с микроцефалией, что часто наблюдается при умеренном краниосиностозе, хирургия обычно не требуется.

При составлении терапевтической схемы, специалисты обязательно учитывают ряд моментов.

• У пациентов с микроцефалией должна быть изучена причина этого заболевания.
• При первом обращении измеряется окружность головы в продольном направлении и в дальнейшем проводится наблюдение за изменениями. Врач должен убедиться в нормальном росте мозга у пациентов с первичным краниосиностозом.
• Регулярно должны проводиться наблюдения за признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления.
• Если есть подозрение о повышенном внутричерепном давлении, то тут весьма уместно нейрохирургическое консультирование.
• Для сохранения зрительных функций у пациентов с повышенным внутричерепным давлением следует провести дополнительные офтальмологические консультации.

Хирургическое лечение обычно планируется при повышенном внутричерепном давлении или для коррекции деформации черепа. Операция, как правило, выполняется в первый год жизни.

Условия для хирургического вмешательства

1. Если форма головы не изменяется в лучшую сторону в возрасте двух месяцев, то аномалия вряд ли изменится с возрастом. Раннее вмешательство показано, если дети могут стать кандидатами для проведения минимально инвазивной хирургии. Стоит отметить, что деформация более заметна в грудном периоде, и она может становиться менее очевидной с возрастом.
2. Когда ребенок растет, у него появляется больше волос, видимые проявления аномалии могут уменьшаться.
3. Показания для хирургической коррекции краниосиностоза зависят от возраста, общего состояния ребенка и количества преждевременно сращенных швов.
4. Хирургическое лечение черепной или черепно-лицевой деформации выполняется у детей в возрасте 3-6 месяцев, хотя среди хирургов варьируется разнообразие подходов.

Хирургическое вмешательство у младенцев может привести к относительно большим потерям объема крови. Соответственно, должны быть рассмотрены минимально инвазивные хирургические методы. Одним из перспективных является использование интраоперационной транексамовой кислоты. Пациентов с показаниями к хирургической коррекции краниосиностоза подвергали предварительной обработке эритропоэтином и транексамовой кислотой, что позволяло поддерживать более низкие объемы потери крови.

Другие особенности оперативного вмешательства

• Хирургическое лечение у младенцев в возрасте старше 8 месяцев может быть связано с замедлением роста черепа.
• Младенцы с диагностированным синдромальным краниосиностозом должны быть прооперированы как можно скорее.
• Результаты операции лучше, если она выполняется у грудных детей возрастом младше 6 месяцев.
• Пациентам с соответствующими дефектами лица, возможно, потребуется поэтапный подход — хирургическое лечение усилиями целой команды многопрофильных специалистов.
• В некоторых случаях могут потребоваться формовочные шлемы, которые применяются в особо тяжелых случаях.

Механизм образования врожденного типа синостоза у малышей остается неизвестным.

Источниками приобретенной формы заболевания могут стать:

• Разнообразные травматизации костных, хрящевых тканей или надкостницы;
• Остеомиелит;
• Дистрофическо-дегенеративные поражения, располагающиеся в области позвоночного столба;
• Повреждение костей туберкулезом;
• Брюшной тиф;
• Изменения в функциональности эндокринного отдела;
• Бруцеллез.

Патологическое отклонение может быть самостоятельным недугом или образовываться на фоне недостаточного или отсутствующего лечения иных аномалий. Отдельные типы синостоза могут совмещаться с другими отклонениями.

В отдельных случаях болезнь является последствием ранее проведенного хирургического вмешательства. В редких вариантах этиология развития заболевания остается неизвестной.

Симптомы

Так как синостоз имеет классификацию по типам болезни, то и симптоматика проявляется по-разному, что касается радиоульнарного вида, то его можно определить по атрофии предплечья, невозможности выполнения некоторых действий.

При коронарном синостозе можно выделить следующие моменты: тошнота, плохая память, судороги и потеря сознания.

Симптомы поражения позвонков выражаются зачастую в области лопаточной зоны, это может быть сколиоз, короткая шея, расщепление позвоночника и низкая чувствительность.

Подробнее про то как лечить мышечно-тонический синдром читайте тут.

Конечно все виды имеют общие признаки, основной синдром – ноющая боль в зоне деформации кости. Также болезнь сопровождается пороком сердца, нарушением дыхательной и половой системы. Для синостоза 1-2 ребер справа характерны круглые или овальные дефекты, которые заполняют пространство между ребрами.

Симптоматические проявления

Краниостеноз иногда начинает развиваться еще внутриутробно. В этом случае течение заболевания будет тяжелым. У таких детей наблюдается явная деформация черепной коробки. Срастаться может и один, и несколько швов. Краниостеноз проявляется следующими симптомами:

1. Головокружение.
2. Рвота и тошнота.
3. Головные боли.
4. Судорожный синдром.
5. Увеличение вен на голове.
6. Нарушения сна.
7. Хроническая сонливость.
8. Нарушения психики и памяти.
9. Косоглазие, впадение глазного яблока внутрь и другие проявления патологий глаз.

Постановка правильного диагноза в случае с краниостенозом не представляет проблемы. Рентген дает достаточно четкую картину: на нем явно видно, что швы между черепными костями отсутствуют. Методом терапии в данном случае выступает хирургическое вмешательство, которое предусматривает иссечение костных сращений. Лечение симптомов проводится по мере их выявления.

Диагностика

Несмотря на то, что симптомы данной болезни могут быть ярко выражены, для точного определения диагноза необходимы следующие исследования:

1. Рентген направленный на участки предрасположенные к заболеванию.
2. МРТ.
3. Если это необходимо, ультразвуковое исследование.

Болезнь не является односторонней и требует задействования нескольких специалистов разного профиля. Так, вполне вероятно что понадобится консультация врача эндокринолога, невролога и хирурга.

Диагностические исследования

При первичном обращении в медицинское учреждение пациент направляется на консультацию травматолога или ортопеда. Специалист проводит сбор анамнеза:

1. Водробное изучение истории болезни и жизни пациента – для определения первоисточников развития патологического отклонения;
2. Физикальный осмотр – для выявления симптоматических проявлений основного и сопутствующих дефектов;
3. Подробный опрос пациента – для получения сведений о клинической картине заболевания.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

После внесения данных в карточку и выставления предварительного диагноза, больного направляют на инструментальную диагностику:

• Рентгенологические снимки костных тканей – для выявления всех имеющихся аномальных отклонений;
• МРТ;
• УЗИ;
• КТ.

Полученные сведения позволяют выставить окончательный диагноз и назначить необходимую схему терапии.

Больной может быть направлен на консультации смежных специалистов:

• Кардиолога;
• Эндокринолога;
• Хирурга;
• Невролога.

Лечение

Процесс лечения синостоза осуществляется посредством медикаментозной терапии, или оперативного вмешательства. Все будет зависеть от типа недуга, его стадии и разновидности. Бывают случаи, когда возможно применение только медикаментозной терапии, и этого достаточно, а в некоторых случаях необходима операция. Так например, краниостеноз предполагает оперативные методы.

Дефекты синостоза устраняются путем проведения следующих процедур:

1. Гипсовые повязки.
2. Профессиональный массаж.
3. Физиотерапия.
4. Лечение анальгетиками.

Каким именно путем будет происходить восстановление больного определит лечащий врач.

Прогноз

Физиологический синостоз является нормой. Потому его как патологию никогда не рассматривают. Это не касается искусственной формы, которую получают путем проведения операции. С другой стороны остальные виды могут рассматриваться как отклонения в состоянии ОДА.

При синостозе разделение суставов хирургическим путем является достаточно спорным методом, который нередко оканчивался неудачей и разъединенные области вновь срастались, то приводило к инвалидности. Потому врачи при отсутствии угрозы для жизни или серьезных эстетических дефектов стараются по мере возможности обходиться консервативными методами.

Виды соединения костей и возможные патологии:

Профилактика и прогноз

Как лечить синдром Тричера-Коллинза подробно описано тут

Способа предупредить синостоз практически не существует, есть лишь несколько обобщенных советов среди которых:

• Правильное ведение периода беременности,
• ежегодное обследование,
• консультация с узким специалистом генетиком,
• внимание к состоянию здоровья.

Результат лечения будет зависеть от того, насколько запущена степень болезни.

Заболевание трудно поддается лечению, время играет против больного, и чем раньше он обратится за помощью, тем больше шансов избежать инвалидности.

Однако, в медицине встречаются очень удачные опыты решения проблемы, такого эффекта можно добиться оперативным вмешательством, тогда существует вероятность стопроцентного выздоровления.

Синдром Клиппеля — Фейля

Был описан одноименными врачами. Это врожденное заболевание, для которого являются характерным следующие признаки:

1. Короткая шея.
2. Синостоз позвонков в шейном отделе, который не позволяет пациенту поворачивать или наклонять голову.
3. Граница волос на затылке расположена низко.

Патология возникает в период внутриутробного развития. Ее появление связывают с некорректным формированием сосудов и будущих позвонков. В результате позвонки шейного отдела входят в стадию синостоза и вместо положенных 7 получается только 4-5. Помимо этого могут срастаться и позвонки верхнего грудного отдела.

Однако тела и дуги позвонков не срастаются между собой. Характерной особенностью этого вида синостоза является обездвиживание шеи и головы. С этим симптомом пациенты чаще всего приходят к врачу. В трети случаев синдром Клиппеля — Фейла проявляется с другими патологиями. В связи с этим при диагностике этого синдрома могут быть выявлены следующие заболевания:

1. Кривошея.
2. Сколиоз.
3. Лопатки, расположенные высоко или крыловидно.
4. Недоразвитость больших пальцев рук.
5. Сращение пальцев на ногах и руках.
6. Аномальное количество пальцев на руках.
7. Недоразвитая мышца грудины и слабость рук.
8. Искривление стоп.
9. Отсутствие ульнарной кости на локте.

Метопический

Метопический синостоз — преждевременное сращивание лобных костей. Обычно, лобный шов не зарастает у маленьких детей в возрасте до 24 месяцев.

Если же лобные кости сращиваются еще до рождения либо сразу после него, в этом случае лобные бугры не растут и не развиваются. Череп впоследствии приобретает треугольную форму, создавая в районе лобного шва тупой угол.

Очень часто сочетается с остальными пороками развития, являясь при этом составным элементом и синдромом множества пороков.

Если в наличии есть полированный метопический синостоз, показано полноценное хирургическое вмешательство в течение первых 2 месяцев после рождения ребенка.

Аномалии ребер

Аномалии ребер могут заключаться в деформации или отсутствии отдельных реберных хрящей, раздвоении и синостозах ребер, деформации групп реберных хрящей, отсутствии или широком расхождении ребер.

Раздвоение грудных отделов ребер (ребер Люшке) обычно проявляется в виде плотного выступающего образования рядом с грудиной. В редких случаях приходится проводить дифференциальный диагноз с опухолевым процессом. Лечение требуется только при значительных деформациях с косметической целью. Оно состоит в субхондральном удалении деформированных хрящей.

Церебро-косто-мандибулярный синдром. Дефекты ребер (отсутствие, раздвоение, псевдоартрозы и др.) сочетаются с незаращением верхнего неба или готическим небом, гипоплазией нижней челюсти, микрогнатией, глоссоптозом, а также микроцефалией. Хирургическое лечение показано в крайних случаях при значительном дефекте грудной стенки с парадоксальным дыханием.

Синдром Поланда характеризуется всегда односторонним поражением, включающим аплазию или гипоплазию большой грудной мышцы, гипоплазию малой грудной мышцы. Нередко сопровождается отсутствием части подлежащих реберных хрящей и ребер, аплазией или гипоплазией соска, аплазией молочной железы у девочек, деформацией руки и кисти.

Диагностика основывается на внешнем осмотре. Для уточнения состояния ребер применяют рентгенографию. При наличии значительного дефекта с образованием легочной грыжи производят пластику реберного дефекта с использованием аутотрансплантации ребер со здоровой стороны. Возможно использование выше- и нижележащих ребер с их расщеплением и смещением в сторону дефекта.

Врожденный

Неестественное срастание костей, являющееся последствием аплазии (отсутствие или недоразвитие какого-либо органа) или гипоплазии (недоразвитие ткани органа или самого органа, связанные с нарушением эмбрионального развития) соединительных тканей.

Чаще всего врожденное сращивание отмечается между локтевой и лучевой костями верхних конечностей, реже фаланг пальцев стопы или запястья, нескольких нормально развитых реберных дуг.

К патологии врожденных синостозов относится и преждевременное закрытие родничков, и соединение черепных швов.

Полный синостоз или блокирование нескольких позвонков наблюдается при редкой аномалии развития позвоночника – болезнь Клиппеля-Фейля (локализуется в шейном и верхнегрудном сегменте) при которой у пациента отмечается очень короткая, практически неподвижная шея.

Патологический синдром передается по наследственному аутосомно-доминантному типу и может вызвать необходимость лечения искривления позвоночника (сколиоза, кифоза, кифосколиоза), сопровождается расщеплением позвоночника, аномалиями развития скелета, патологиями развития почек, сердца, легких и пр.

В зрелом возрасте такую изолированную патологию обычно осложняет и дополняет необходимость лечения спондилеза позвоночника.

Аномальные формы грудной клетки

Врожденные деформации обусловлены аномалиями грудных мышц, позвоночного столба, ребер и грудины. Различают деформации передней и боковых стенок грудной клетки. К первым относятся воронкообразная грудная клетка и килевидная грудная клетка. Деформации баковых стенок трудной клетки наблюдаются при дефектах развития позвонков, приводящих к искривлениям позвоночного столба в форме кифоза и сколиоза. В этих случаях образуется так называемый «реберный горб». Встречаются следующие аномальные формы грудной клетки:

1. Грудная клетка воронкообразная (син.: грудная клетка инфундибулярная, «грудь сапожника») – воронкообразное углубление нижней части грудной и верхней части брюшной стенки с кратерообразным углублением грудины и ребер.

2. Грудная клетка килевидная (син.: «куриная грудь») – увеличение переднезаднего размера грудной клетки, сопровождающееся резким выступанием кпереди грудины и расположением ребер относительно последней под острым углом. Чаще носит вторичный характер при врожденных кифосколиозах, добавочных позвонках.

3. Грудная клетка кифотическая – укороченная грудная клетка с выстоянием грудины вперед, увеличенным переднезадним размеров и сближенными ребрами, образуется при кифозе.

4. Грудная клетка лордотическая – уплощенная с боков грудная клетка с выстоянием передней стенки и изгибом позвоночника кпереди, образуется при лордозе.

5. Грудная клетка плоская – характеризуется разведением ребер и части хрящей в стороны, западением грудины и участков реберных хрящей.

6. Грудная клетка эмфизематозная (син.: грудная клетка бочкообразная) – грудная клетка с увеличенным переднезадним размером, с горизонтальным расположением ребер, тупым подгрудинным углом, увеличенными межреберными промежутками. Наблюдается при эмфиземе.

Краниостеноз – несвоевременный синостоз черепных костей

Данная патология встречается в одном случае из двух тысяч. Чаще жертвами данного заболевания становятся мальчики. Опасен краниостеноз тем, что он зачастую возникает в комбинации с врожденным пороком сердца. Не менее опасно и повышенное внутричерепное давление. Оно возникает на фоне ограниченного объёма черепной полости ребенка в возрасте, когда она должна еще расти. Такое ограничение может негативно сказаться на общем умственном развитии. Точных данных о причинах сагиттального синостоза нет. Это могут быть как генетические патологии, так и внутриутробные инфекционные заболевания, которые могут стать причиной сбоя в формировании костной системы младенца.

Аномалии развития ребер

Аномалии развития ребер — раздел Биология, ВВЕДЕНИЕ В АНАТОМИЮ человека Аномалии Развития Ребер Многочисленны И Разнообразны. Приведем Лишь Некоторые.
Аномалии развития ребер многочисленны и разнообразны. Приведем лишь некоторые наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития.

А) расширение ребра лопатообразное;

Б) ребро расщепленное (син.: вилка Люшки) – расщепление переднего конца ребра;

В) ребро перфорированное – наличие щелей и отверстий в костной части ребра;

Г) сращение ребер – костные мостики между соседними ребрами или замещение межреберного промежутка соединительной тканью.

А) Аплазия ребра – отсутствие какого-либо ребра, полное или частичное. Может быть одно- и двусторонней.

1) ребро шейное – чаще всего соединено с VII шейным позвонком, редко с VI. Различают 4 степени выраженности шейных ребер:

2) ребро грудное тринадцатое – увеличенный в длину поперечный отросток I поясничного позвонка.

Наряду с вариациями общего числа ребер нужно отметить непостоянство числа ребер, соединяющихся с грудиной. Обычно истинных ребер насчитывается 7, но может быть 8 или 6; при последнем варианте VII ребро присоединяется к хрящу VI ребра. Особенно изменчивы колеблющиеся ребра. Интересно отметить, что. у плодов последних месяцев и новорожденных XI ребро иногда соединяется с вышележащими, но, с другой стороны, Х ребро может оставаться свободным.

3. Гипоплазия ребер– дефект развития ребер, при котором отмечается недоразвитие грудинных концов ребер. Недостающая часть ребра замещается соединительной тканью.

Эта тема принадлежит разделу: