Синдром Гийена-Барре: этиология, клиника, лечение

Основные симптомы:

• Боль в конечностях
• Боль в спине
• Двоение в глазах
• Замедленное сердцебиение
• Затруднение при глотании
• Колебания артериального давления
• Косоглазие
• Нарушение дыхания
• Нарушение координации движения
• Непроизвольное мочеиспускание
• Онемение конечностей
• Паралич мышц лица
• Покалывание в конечностях
• Потливость
• Слабость в ногах
• Слабость в руках
• Снижение зрения
• Снижение сухожильных рефлексов
• Учащенное сердцебиение
• Шаткая походка

Синдром Гийена-Барре – группа острых аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются быстрым прогрессированием. Период стремительного развития составляет примерно один месяц. В медицине это расстройство имеет несколько названий – паралич Ландри или острый идиопатический полиневрит. Основными симптомами считаются мышечная слабость и отсутствие рефлексов, которые возникают на фоне обширного повреждения нервов (как следствие аутоиммунного процесса). Это означает, что организм человека принимает собственные ткани как инородные, а иммунитет образует против поражённых оболочек нервов антитела.

Онлайн консультация по заболеванию «Синдром Гийена-Барре».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

• Этиология
• Разновидности
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение

Диагностика основывается на аппаратном исследовании больного и присутствии специфических признаков хотя бы на одной конечности. Это расстройство поражает людей любой возрастной группы, вне зависимости от половой принадлежности, но чаще всего наблюдается оно у людей среднего возраста от 30 до 50 лет, но, тем не менее нередко наблюдается и у детей.

Лечение заболевания проводится только в условиях стационара, так как очень часто пациентам требуется искусственная вентиляция лёгких. Прогноз после терапии, реабилитации и восстановления в половине случаев благоприятный.

Синдром Гийена Барре – это…

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – это воспалительное заболевание нервной системы аутоиммунной природы, которое характеризуется развитием острой полирадикулонейропатии.

Более правильным было бы название синдром Гийена-Барре-Штроля, так как занималась изучением болезни группа французских врачей: G. Guillain, J. Barre и A. Strohl в 1916г. Они опубликовали описание остро протекающего вялого (периферического) паралича, который сопровождался белково-клеточной диссоциацией в спинномозговой жидкости.

До этого открытия неоднократно приводились упоминания о подобном заболевании. К примеру, в 1859г. Ландри наблюдал пациента с «острым восходящим параличом».

Раньше синдром Гийена отождествляли только с острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией, пока не обнаружилась форма болезни, при которой первично поражаются аксоны нейронов.

В связи с этим выделяют несколько вариантов заболевания:

• типично протекающие формы СГБ: острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (до 85% случаев), острая моторная аксональная полиневропатия (около 5 — 6% случаев) и острая сенсо-моторная аксональная полиневропатия (1 — 2% случаев);
• атипичные формы синдрома: острая сенсорная полиневропатия, острая краниальная полиневропатия, синдром Миллера-Фишера, острая пандизавтономия.

Гийена-Барре синдром – это наиболее распространённая острая полиневропатия, которая встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Заболеваемость колеблется в пределах 1,6 — 1,7 на 100 тыс. населения в год. Больше подвержены болезни пожилые люди, риск поражения периферической нервной системы у них в 4 раза выше, чем у детей и подростков.

Синдром Гийена-Барре симптомы и лечение имеет давно изученные, поэтому в большинстве случаев исход заболевания благоприятный.

Причины и патогенез заболевания

Гийена-Барре болезнь остаётся патологией, причины развития которой до сих пор являются загадкой для учёных. Единственное, что известно достоверно, – это возникновение аутоиммунных реакций, направленных против периферической нервной системы.

Эта теория подтверждается обнаружением в крови больных в остром периоде заболевания антител к периферическому миелину, а также высокой эффективностью проводимого плазмафереза. Аутоиммунные процессы возникают против антигенов леммоцитов (швановских клеток) и миелина, что приводит к развитию отёка, лимфоцитарной инфильтрации и частичной демиелинизации периферических нервов.

В случае же аксональной формы заболевания аутоиммунная агрессия направлена на антигены аксонов.

Выделяют ряд провоцирующих факторов (триггер-факторов), приводящих к развитию СГБ:

• респираторная или желудочно-кишечная инфекция – в 60 — 65% случаев меньше, чем за месяц до развития симптомов острой воспалительной полиневропатии, у больных возникали признаки инфекционного процесса. Чаще всего возбудителями были бактерии (Campylobacter jejuni), вирусы (энтеровирусы: Коксаки или ЕНСО, цитомегаловирус, герпес-вирус, вирус Эпштейна-Барра и др.), микоплазма;
• вакцинация;
• хирургические манипуляции;
• травмы периферической и центральной нервной системы.

Как это работает

Нервное волокно само по себе передаёт импульсы не очень точно и быстро, поскольку импульсу приходится распространяться по поверхности длиннющего аксона (до метра), постоянно соприкасаясь с другими волокнами и теряя заряд.

Матушка-природа прокачала наши нервы, и они стали иметь изоляцию как на проводах, называемую «миелиновая оболочка». Её образуют окружающие нейроны клетки (их, кстати, в 10-50 раз больше, чем самих нервных) глиоциты, которые своим тельцем буквально закутывают волокно в несколько слоёв, образуя ту самую оболочку. Она не цельная, на каждый аксон приходится множество глиоцитов, которые обволакивают по одному участку волокна (и соседних волокон тоже), формируя такие островки миелина, между которыми остаются стыки — перехваты Ранвье. Теперь нервный импульс проходит не по всей поверхности аксона, а только по оголённой: он как бы перескакивает от перехвата до перехвата, что значительно увеличивает скорость и уменьшает потери.

Если взять витую пару или ЮСБ-шнурок и удалить изоляцию внутренних проводков даже на небольшом участке, они неизбежно будут контактировать друг с другом и терять инфу. В случае описываемого синдрома миелиновая оболочка разрушается, оголяя нерв, что приводит к дисконнекту и всем сопутствующим проблемам потери сигнала. К счастью, наши внутренние нервные провода умеют восстанавливаться самостоятельно (хоть и не всегда), поэтому со временем повреждённые островки миелина восстанавливаются на новые, правда, более мелкие — там, где раньше был один, вырастает 2-3-4, а значит, стыков между ними становится больше, и скорость проведения импульса навсегда снижается, хотя практического значения это обычно не имеет.

Основные признаки патологии

Манифестирует синдром Гийена-Барре нарастающей слабостью в конечностях, так как главным признаком болезни является периферический (вялый) паралич. Повышение температуры тела для этой патологии не характерно.

Выделяют три группы симптомов, возникающих при СГБ:

• двигательные нарушения – проявляются периферическим параличом, который вначале развивается в дистальных отделах нижних конечностей (стопы), постепенно поднимаясь выше и охватывая мускулатуру рук, туловища, дыхательную и бульбарную группы мышц. В результате чего возникает симптоматика достаточно симметричного вялого тетрапареза. В некоторых случаях болезнь манифестирует параличом в руках или в руках и ногах одновременно. В 3 — 4% развивается только нижний вялый парапарез (то есть поражаются только нижние конечности). Обычно симптоматика усиливается постепенно, в среднем в течение 1 — 2 недель. Но существует и молниеносная форма заболевания, когда тетраплегия формируется в течение считанных часов. При вовлечении в процесс мышц туловища, а именно межрёберных мышц и диафрагмы, возникает феномен парадоксального дыхания, когда на вдохе живот втягивается. Также возникает угнетение сухожильных рефлексов, вплоть до их полного отсутствия, что, впрочем, никак не коррелирует с тяжестью заболевания. Атрофия мышц развивается при затяжном течении болезни;
• сенсорные расстройства – заключаются в снижении болевой чувствительности, возникновении парестезий (необычных ощущений типа покалывания, «мурашек»), повышении общей чувствительности (гиперестезии) в кистях и стопах, а также в развитии болевого синдрома. Последний проявляется либо невропатической болью (зачастую радикулярного типа), либо миалгиями (боль в мышцах). Синдром Гийена-Барре может манифестировать с боли в спине, тазу или плечевом поясе, которая стихает через неделю;
• дисфункция вегетативной нервной системы – возникает в остром периоде заболевания и выражается в колебании артериального давления, нарушении ритма сердца, развитии тахикардии или брадикардии. Причём брадиаритмия является более серьёзным симптомом, так как может развиваться на фоне интубации или отсасывания слизи из верхних дыхательных путей, и закончиться остановкой сердца или коллапсом. На начальной стадии заболевания возможны нарушения функции тазовых органов в виде преходящей задержки мочи. При крайне тяжёлом течении заболевания неконтролируемые вегетативные расстройства нередко приводят к смерти больного.

Симптомы синдрома Гийена-Барре нарастают в течение 6 — 14 дней, затем наступает фаза плато, то есть симптоматика удерживается на одном уровне 2 — 4 недели, а затем регрессирует до полного или частичного восстановления утраченных функций, которое продолжается от нескольких недель до пары месяцев, а иногда 1 — 1,5 лет.

Острая демиелинизирующая полиневропатия протекает более легко, чем аксональные варианты заболевания. У пациентов с острой моторной аксональной формой синдрома Гийена-Барре развитию симптомов обычно предшествует кишечная инфекция. Болезнь характеризуется быстрым нарастанием признаков тетраплегии и бульбарных расстройств.

Самой неблагоприятной формой синдрома считается острая моторно-сенсорная аксональная полиневропатия, при которой повреждаются не только двигательные, но и чувствительные волокна.

Заболевание быстро прогрессирует, имеет тяжёлое течение. В результате повреждения аксонов развивается грубый двигательный и чувствительный неврологический дефицит, который зачастую регрессирует очень медленно и не завершается полным восстановлением.

Доктор, что со мной будет?

Идёшь такой по своим бесполезным делам, и как-то вдруг в ногах появляется странное симметричное онемение/покалывание, да и что-то ноги устали, хотя вроде и не долго ходил. Ок, посидел, вроде немного полегче стало, но в метро уже нет сил стоять, хочется на кого-нибудь поныть и попросить уступить место. Тем же вечером (или через пару дней/недель) становится тяжело ходить даже до холодильника и тут тебя посещает мысль, «кажется, что-то не так».

Через некоторое время (надеюсь, ты уже вызвал скорую) онемение/покалывание/слабость появляются в руках, а затем переходят на тело, шею и голову, причиняя невозможность дергать пипиську, глотать, говорить и трудности с дыханием (надеюсь, ты уже рядом с аппаратом искусственного дыхания). Хотя где-то треть больных не утрачивает даже способность ходить. После того, как симптомы достигнут своего пика и перестанут усиливаться и распространяться, наступает фаза плато, которая длится от двух дней до 6 месяцев (чаще неделю-две), во время чего не происходит никакой динамики: теперь ты настоящий паралитик.

Помимо парезов/параличей и парестезий, бренное недвижимое тело будет обрадовано мышечными болями, неприятными подёргиваниями бесконтрольных конечностей, болью в шее и голове (как результат менингизма).

Скорее всего (70%), всё пройдёт бесследно.

Терапия

Специфического лечения нет, но успешно применяется плазмаферез для выведения неверных антител-террористов, а также ВНЕЗАПНО введение ещё одних антител, только против тех, плохих антител. Сочетанное применение этих методов не улучшает исход, поэтому ты увидишь что-то одно. [3] Ранее применялись стероиды, но сейчас их использование считается неоправданным, поскольку они могут даже ухудшить прогноз. [4]

Но, не забываем — в нашей реальности и плазмаферез-то не везде есть, поэтому будь готов довольствоваться только поддерживающей терапией, благодаря которой летальность исторически снизилась до 5%. Ясно, что параличи сами по себе причиной смерти не являются, но они обеспечивают благоприятные лежаче-неподвижные условия для остановки дыхания и сердца, цветения пневмоний, сепсиса и тромбов, поэтому нуждаются в контроле специально обученными людьми. При сильной боли можно использовать габапентин и карбамазепин. [5]

После

Затем начинается самое интересное: реабилитация. Святая ЛФК: будем заново учиться ходить, говорить и выполнять бытовые действия, и чем интенсивнее, тем лучше, [6] поскольку у некоторых счастливцев симптомы могут остаться очень надолго. Особенно это относится к тем, кому за 40.

Остаточные явления иногда продолжаются до года и дольше, и связаны они с медленным восстановлением миелина. [7]

Диагностика

Диагностика синдрома Гийена-Барре заключается в применении следующих методик обследования:

• сбор анамнеза жизни и заболевания – при этом неврологу важно узнать, как быстро нарастала симптоматика, предшествовали ли развитию симптомов какие-то инфекционные процессы, травмы, вакцинация в течение месяца;
• неврологический осмотр – критериями диагноза синдром Гийена-Барре служат отсутствие гипертермии (лихорадки) на фоне неуклонно нарастающего (остро либо подостро) периферического тетрапареза или нижнего парапареза; арефлексия и типичное для болезни течение (острая фаза, плато и восстановление), а также симметричность развивающихся симптомов, отсутствие грубых нарушений чувствительности, поражение краниальных (черепных) нервов – особенно лицевого нерва, и выраженные вегетативные нарушения;
• клинический анализ крови и мочи – определяются воспалительные реакции, а именно умеренный лейкоцитоз в крови;
• биохимический анализ крови с определением уровня электролитов;
• исследование крови на ВИЧ-инфекцию;
• определение антител в сыворотке крови к микоплазме, цитомегаловирусу, энтеровирусам, герпес-вирусу, С.jejuni и др.;
• люмбальная (спинномозговая) пункция с последующим анализом ликвора – со второй недели заболевания развиваются характерные изменения в спинномозговой жидкости: возникает белково-клеточная диссоциация. Уровень белка увеличивается иногда в десять раз, при этом цитоз (количество клеток) не превышает 30 в 1 мкл;
• осмотр окулиста – исследование глазного дна часто обнаруживает застойные изменения в области диска зрительного нерва;
• электронейромиография – исследование, позволяющее определить состояние мышц и периферических нервов. Проводится на 5 — 7 день болезни, так как в первые дни изменения могут не выявляться. Наблюдаются признаки демиелинизирующих и аксональных нарушений, снижение скорости проведения импульса по нервным волокнам, вплоть до полного блока проведения.

Очень важно провести грамотную дифференциальную диагностику заболевания, так как патологии, схожие по симптоматике, имеют совершенно разные подходы к лечению.

Неврологи обычно пытаются исключить следующие заболевания:

• стволовой инсульт, сопровождающийся тетраплегией, которая вначале проявляется снижением рефлексов;
• поражение спинного мозга — в острой стадии может манифестировать вялым тетрапарезом или нижним парапарезом с гипорефлексией;
• дифтерийная полиневропатия;
• порфирийная полиневропатия;
• полимиозит;
• полиневропатия критических состояний, которая возникает при тяжёлых соматических или инфекционных заболеваниях;
• полиомиелит у детей;
• ботулизм.

Необходимо помнить, что синдром Гийена-Барре при молниеносном типе течения является угрожающей жизни патологией, диагностировать которую может только квалифицированный специалист.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Пациент с диагностированным синдромом Гийена-Барре должен находиться в медицинском учреждении, в котором есть отделение реанимации. Так как даже лёгкая форма заболевания в острой фазе может осложниться дыхательной недостаточностью, серьёзным нарушением сердечного ритма, требующим незамедлительного медицинского вмешательства.

В момент прогрессирования заболевания проводится динамическое наблюдение за пациентом, включающее оценку дыхания (а именно жизненной ёмкости лёгких), ритма сердца, артериального давления, функции тазовых органов и состоятельности бульбарной группы мышц.

Искусственную вентиляцию лёгких начинают, когда ЖЕЛ уменьшается до 12 — 15 мл/кг. Первыми проявлениями дыхательной недостаточности служат ослабление или потеря голоса, длительные паузы для вдоха при разговоре, потливость и тахикардия при попытке форсированного дыхания. Развитие бульбарного паралича приводит к необходимости интубации и введения назогастрального зонда для питания, в крайних случаях показано наложение гастростомы. Тяжёлое нарушение ритма сердца (брадиаритмия, которая может осложниться асистолией) требует установки искусственного водителя ритма.

Методами лечения синдрома Гийена-Барре с доказанной эффективностью являются плазмаферез и введение донорского иммуноглобулина внутривенно, которые способны ускорять восстановление и снижать риск формирования стойкого неврологического дефицита.

Применение данной терапии оправдано в фазе прогрессирования полиневропатии (то есть не позже, чем 14 дней от появления первых симптомов) в случаях умеренного и тяжёлого течения, сопровождающегося выраженным тетрапарезом.

Плазмаферез заключается в замещении плазмы крови 5% раствором альбумина, изотоническим раствором натрия хлорида или другими плазмозамещающими жидкостями. Курс лечения включает до шести сеансов плазмафереза. Относительными противопоказаниями к этому методу терапии являются печёночная и почечная недостаточность, нарушение свёртываемости крови, риск кардиоваскулярных осложнений.

Введение донорского человеческого иммуноглобулина достаточно безопасно и применяется при неэффективности плазмафереза либо отсутствии возможности его провести. Побочным действием этого способа лечения является риск развития анафилактической реакции, появление головной боли, тошноты, повышения температуры тела.

В некоторых случаях даже при применении этих методов лечения возникают рецидивы заболевания (10 — 15%). Тогда терапию продлевают. В дальнейшем пациентам противопоказана вакцинация, так как она может спровоцировать возобновление полиневропатии.

Немаловажным при синдроме Гийена-Барре является правильный уход за больными, который включает:

• борьбу с пролежнями и контрактурами – для этого необходимо менять положение пациента в постели каждые 2 часа, обрабатывать кожу, проводить массаж;
• профилактику тромбозов и тромбоэмболии – вводится Гепарин или Фраксипарин;
• контроль артериального давления – при повышении давления применяют гипотензивные средства (Нифедипин, Эналаприл и т.д.), при развитии гипотензии используют кофеин, инфузии растворов (Реамберин, Реополиглюкин, Волювен);
• уход за роговицей глаза при парезе мимической мускулатуры – закапывание глазных капель, повязки на ночь.

При болевом синдроме назначаются анальгетики (Анальгин, Пенталгин, Темпалгин) или нестероидные противовоспалительные средства (Дексалгин, Кеторол), в случае их неэффективности – антиконвульсанты (Карбамазепин, Топирамат, Ламотриджин), трициклические антидепрессанты (Амитриптилин).

Реабилитационные мероприятия начинают как можно раньше. Они включают массаж поражённых конечностей, ЛФК для всех групп мышц, физиотерапевтические процедуры (электрофорез, озокерито- и парафинотерапию, бальнеотерапию – радоновые и сероводородные ванны и т.д.).

Прогноз заболевания

Благодаря широкому внедрению в процесс лечения синдрома Гийена-Барре реанимационных методик (ИВЛ и т.п.) смертность от этого заболевания резко снизилась. Летальный исход возможен (5% случаев) при развитии таких осложнений, как сепсис, тромбоэмболия лёгочной артерии, тяжёлая дыхательная недостаточность.

70 — 75% пациентов, перенёсших синдром, полностью восстанавливаются в течение года, иногда двух. Стойкие резидуальные явления в виде периферических параличей наблюдаются у 15 — 20% больных. Демиелинизирующая форма заболевания переносится легче, и риск развития остаточных парезов при ней намного меньше, чем при аксональной форме.

Рецидив синдрома Гийена-Барре наблюдается в 3 — 5% случаев. Неблагоприятными факторами, способствующими этому, являются: возраст более 60 лет, молниеносное течение заболевания, необходимость в реанимационных мероприятиях, перенесённые ранее кишечные инфекции.

Реабилитация

Реабилитационно-восстановительные мероприятия включают массаж и лечебную гимнастику (при обездвиженности – пассивную гимнастику) длительным, непрерывным курсом. Показаны физиопроцедуры, в том числе электростимуляция, электрофорез, парафинотерапия. При сохранении двигательной активности рекомендованы занятия на медицинских тренажерах для тренировки навыков ходьбы и двигательной координации. Проводятся сеансы психотерапии для восстановления здорового психоэмоционального фона.

Синдром Гийена-Барре проявляется преимущественно мышечной слабостью в конечностях, чаще возникает после перенесенного заболевания инфекционного генеза. Своевременная корректная терапия способствует полному восстановлению двигательной активности.